Prion

Z Wikipedie, otevřené encyklopedie

Prion (někdy označovaný „infekční bílkovina“) je název pro vadnou formu tzv. prionové bílkoviny, vyskytující se v nervových buňkách savců. Platí-li tzv. prionová teorie, jsou priony původci celé řady nemocí CNS lidí i zvířat.

Obsah

1 Prionová teorie
- 1.1 Základ prionové teorie
2 Onemocnění připisovaná prionům
- 2.1 Lidská
3 Zvířecí
4 Léčení
5 Reference

[editovat] Prionová teorie

Prionovou teorii formuloval profesor Stanley B. Prusiner v roce 1982. Ten také poprvé použil slovo prion (původně to měl být proin jakožto kombinace slov proteinaceous a infectious, nicméně prion zněl lépe). Prionovou teorii Prusinel formuloval v souvislosti s hledáním původce Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Jím objevený prion představuje něco úplně nového. Až do roku 1982 se považovalo za absolutně platné, že infekční nemoci může způsobovat pouze infekční organismus, obsahující nukleovou kyselinu nesoucí genetickou informaci. Prion ovšem žádnou nukleovou kyselinu neobsahuje, je to bílkovina, která se „rozmnožuje“ tím, že mění podobné bílkoviny v organismu.

[editovat] Základ prionové teorie

Nervové buňky savců obsahují tzv. prionové bílkoviny (v angl. literatuře je častá zkratka PrP, případně PrP^C pro zdravou buněčnou bílkovinu). Má se za to, že tyto prionové bílkoviny hrají významnou úlohu při odpočinku a spánku. Prion (PrP^SC) představuje vadnou formu této normální bílkoviny, od které se odlišuje rozdílnou konformací (prostorovým uspořádáním). Důsledkem této změny konformace je mimořádná odolnost vůči různým fyzikálním vlivům, prakticky absolutní odolnost proti štěpným enzymům odklízejícím vadné bílkoviny a schopnost navazovat se na zdravé formy prionových bílkovin a konvertovat je na svoji vadnou formu. Následkem je, že se v buňce hromadí rostoucí chuchvalce propojených vadných molekul prionové bílkoviny, kterých se buňka nedokáže zbavit, posléze je zcela zaplněna a uhyne.

Předchozí část teorie je obecně přijímána. Navazující část je sice přijímána většinou odborníků, nicméně ne absolutně. Ta předpokládá možnost přenosu prionových onemocnění potravou nejen mezi jedinci jednoho druhu (což je též obecně přijímáno – v případě nemoci kuru se to má za dostatečně podložené), ale i mezi jedinci různých druhů, zejména pak se zdůrazňuje přenos ovce (scrapie) – kráva (bovinní spongiformní encefalopatie) a kráva (BSE) – člověk (nová varianta CJD). Zde mají někteří vědci výhrady a nepovažují tuto část teorie za dostatečně prokázanou.

K přenosům mezi druhy existuje několik předpokládaných obecností:

šance na přenos mezi druhy je přímo úměrná podobnosti prionových bílkovin obou druhů
největší šance na přenos skýtá konzumace mozku či jiných vysoce inervovaných tkání
masožravci jsou obecně odolnější proti přenosu než býložravci.

[editovat] Onemocnění připisovaná prionům

BSE způsobuje v mozkové tkáni krav vakuoly, které vypadají jako díry.

[editovat] Lidská

Kuru
Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby
Gerstmann-Straussler-Scheinkerova choroba
FFI

[editovat] Zvířecí

Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) (tzv. nemoc šílených krav)
Scrapie
Přenosná encefalopatie norků
CWD
Spongiformní encefalopatie koček

[editovat] Léčení

V nedávné době byl Mathiasem Pfeiferem a několika dalšími německými vědci objeven a ověřen způsob, kterým by se díky RNA interferacím dala prionová onemocnění úspěšně léčit, a to tak, že by se z RNA buněk odstranila část, která je zodpovědná za tvorbu prionových bílkovin, bez kterých se živočich může obejít. Tím by se zabránilo jejich mutaci na nebezpečné priony. S dvoutřetinovou úspěšností vyzkoušeno na laboratorních myších. Předpokládá se využití u zemědělských zvířat, jako jsou ovce a krávy. ^[1]