פנילאלנין
מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
חומצת אמינו: פנילאלנין | |
---|---|
שם לועזי | Phenylalanine |
סימון ארוך | Phe |
סימון קצר | F |
נוסחה כימית | C9H11NO2 |
משקל מולקולרי | 165 גרם למול |
נקודה איזואלקטרית | 5.48 |
שכיחות בחלבונים | 3.9% |
pKa קרבוקסיל | 1.83 |
pKa אמין | 9.13 |
pKa שייר | אין |
פנילאלנין (Phenylalanine) היא אחת מ-20 חומצות האמינו הנפוצות בטבע והמרכיבות את החלבונים.
כפי שמעיד שמה, פנילאלנין הינה נגזרת של חומצת אמינו אחרת: אלאנין. שתי החומצות זהות בהרכבן, אלא שלפנילאלנין מתווספת קבוצת פניל (טבעת בנזן פחות אטום מימן אחד, C6H5). השייר של פנילאלנין מורכב מקבוצת מתילן (CH2) אליה מחוברת קבוצת פניל. פנילאלנין הינה, אם כן, אחת משלוש חומצות האמינו הארומטיות, וביניהן היא ההידרופובית ביותר, שכן בשייר שלה אין קבוצת הידרוקסיל (כמו בטירוזין) ואין אטום חנקן (כמו בטריפטופן).
המחלה התורשתית פנילקטונוריה (PKU) נגרמת כתוצאה מחוסר גנטי באנזים פנילאלנין הידרוקסילאז, המזרז את הפיכת הפנילאלנין בגוף לחומצת האמינו טירוזין. כתוצאה מכך מצטבר פנילאלנין במקומות שונים בגוף, ובעיקר במוח; הדבר גורם לפיגור שכלי מגיל צעיר ולתופעות אחרות. במידה והמחלה מזוהה בגיל צעיר, ניתן למנעה בקלות יחסית על ידי שמירה על דיאטה קפדנית נטולת פנילאלנין. PKU היא אחת המחלות התורשתיות הראשונות שנתגלו.
איזולאוצין (Ile, I) · אלנין (Ala, A) · אספרטט (Asp, D) · אספרגין (Asn, N) · ארגינין (Arg, R) · גלוטמט (Glu, E) · גלוטמין (Gln, Q) · גליצין (Gly, G) · היסטידין (His, H) · ולין (Val, V) · טירוזין (Tyr, Y) · טריפטופן (Trp, W) · לאוצין (Leu, L) · ליזין (Lys, K) · מתיונין (Met, M) · סרין (Ser, S) · פנילאלנין (Phe, F) · פרולין (Pro, P) · ציסטאין (Cys, C) · תראונין (Thr, T) | |