Sarcoïdose

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La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (communément dénommée BBS) ou lymphogranulomatose bénigne est une maladie systémique de cause inconnue, qui atteint préférentiellement les poumons (mais pouvant atteindre n'importe quel organe). Généralement sans gravité, elle guérit spontanément dans la grande majorité des cas. Cependant, chez 20 % des malades, elle provoque des complications respiratoires menaçantes.

Sommaire

1 Qui est touché ?
2 Physiopathologie
3 Comment la sarcoïdose se manifeste-t-elle ?
4 Comment prouve-t-on la maladie ?
5 Que faire quand on a diagnostiqué une sarcoïdose ?
6 Diagnostic différentiel
7 Comment la maladie évolue-t-elle ?
8 Associations d'Entraide
9 Liens externes

[modifier] Qui est touché ?

La sarcoïdose touche le plus souvent des femmes jeunes, de 20 à 40 ans. La population Noire (Africains et Antillais) est aussi plus souvent touchée, et par des formes plus graves.

[modifier] Physiopathologie

La sarcoïdose se caractérise par des désordres immunologiques, qui expliquent les répercussions de la maladie. Le système immunitaire produit une réponse très forte à un antigène inconnu, ce qui entraîne :

Une accumulation de lymphocytes CD4 activés qui se concentrent dans les alvéoles du poumon (provoquant une alvéolite) Ces lymphocytes sécrètent des molécules pro-inflammatoires (ce sont des médiateurs de l'inflammation : Il-2 par exemple)
Ils entraînent aussi une activation des lymphocytes B, qui sécrètent en réponse des anticorps.
Des macrophages activés sont attirés par l'activation des lymphocytes CD4, ils s'accumulent aussi dans le poumon. Ils secrètent notamment l'enzyme de conversion et forment des granulomes tuberculoïdes
Une anergie tuberculinique est fréquente (absence de réaction du corps au test de la tuberculose malgré une vaccination par le BCG), liée à une lymphopénie (baisse du nombre de lymphocytes « normaux », mais il n'y a pas d'immunodépression)
À terme, les granulomes entraînent une fibrose pulmonaire, principale complication pulmonaire de la sarcoïdose.

[modifier] Comment la sarcoïdose se manifeste-t-elle ?

On retrouve, plus ou moins associés d'un malade à l'autre, différents signes qui peuvent faire suspecter une sarcoïdose :

Signes généraux : fièvre, fatigue, perte de poids, adénopathies
Signes respiratoires : toux sèche durable, dyspnée (difficultés respiratoires)
Signes extra-respiratoires : uvéite, syndrome sec, troubles de la conduction cardiaque, méningite lymphocytaire, érythème noueux, sarcoïdes cutanés (granulomes cutanés), néphropathie, hépatomégalie, splénomégalie.

Cependant, il est important de noter que dans la majorité des cas, il n'y a aucun symptôme, la maladie étant découverte par hasard (souvent lors d'une radiographie des poumons à la médecine du travail).

Le syndrome de Löfgren est une forme particulière de sarcoïdose, fréquente et sans gravité : Il associe fièvre, douleurs articulaires, érythème noueux, adénopathies médiastinales à la radiographie, et anergie tuberculinique.

[modifier] Comment prouve-t-on la maladie ?

On doit recueillir des éléments de plusieurs ordres :

Cliniques : signes présentés par le patient (souvent aucun)
Radiologiques : anomalies à type d'adénopathies médiastinales, infiltrat intersticiel, fibrose pulmonaire
Biologiques : absence de syndrome inflammatoire (sauf cas du syndrome de Löfgren), lymphopénie, hypercalcémie, élévation du taux sanguin d'enzyme de conversion, hyperlymphocytose à lymphocytes CD4 dans les alvéoles pulmonaires.
Histologique : la biopsie d'un granulome est capitale pour affirmer le diagnostic. On cherche un granulome accessible (bronche, glande salivaire, adénopathie, sarcoïde cutané) dont l' étude microscopique prouvera l'origine sarcoïdosique.

[modifier] Que faire quand on a diagnostiqué une sarcoïdose ?

Il faut rechercher une atteinte extra-pulmonaire de la maladie. Ces atteintes imposent un traitement urgent et efficace :

Examen ophtalmologique
Examen cardiaque et électrocardiogramme
Examen neurologique
Epreuves fonctionnelles respiratoires, fibroscopie bronchique (avec lavage alvéolaire et biopsies bronchiques)
Bilan rénal
Scanner pulmonaire, de plus en plus souvent.

[modifier] Diagnostic différentiel

1) Éliminer les autres causes d'atteinte médiatinales et pulmonaires :

      En cas d'adénopathies médiastinales :
    * Lymphomes (hodgkinien et non hodgkinien)
    * Primo-infection tuberculeuse
    * Cancer du poumon

      En cas d'atteinte interstitielle diffuse :
    * Lymphangite carcinomateuse 
    * Miliaire tuberculeuse
    * Pneumopathie d'hypersensibilité
    * Pneumopathie médicamenteuse
    * Pneumopathie interstitielle idiopathique (UIP, NSIP, AIP, BOOP, DIP, LIP)

2) Éliminer les autres causes d'atteinte organique extra-pulmonaire :

  *  Autres causes d'uvéites
  *  Étiologies de l'érythème noueux
  *  Étiologies d'adénopathies périphériques...

[modifier] Comment la maladie évolue-t-elle ?

80 % des sarcoïdoses guérissent spontanément et sans séquelles en moins de 2 ans. Le syndrome de Löfgren en particulier, guérit seul dans 90 % des cas. Des complications sont possibles, mais très rares : atteinte cardiaque, méningite, fibrose respiratoire, insuffisance respiratoire chronique. En dehors des cas sévères, aucun traitement n'est nécessaire (sinon, on propose une corticothérapie)

Faut-il des antioxydants?

==Historique== ---- On peut nommer Jonathan Hutchinson (1828-1913) comme le premier à avoir décrit la sarcoïdose. Il présenta en 1863 un patient goutteux (atteint de goutte), qui avait en outre des altérations de la peau et qui est décédé 4 ans après d’insuffisance rénale. Hutchinson croyait que la goutte en était la cause – aujourd’hui nous savons que la sarcoïdose change le taux de calcium et que ceci était certainement la cause de la mort du patient.

Le dermatologue français Ernest Henri Besnier (1831-1909) décrivit en 1889 une lésion de la peau symétrique des extrémités.

Le dermatologue suédois Cæsar Peter Møller Boeck (1845-1917) mentionna en 1899 dans une dissertation « multiple benign sarcoid of the skin » les lésions histologiques de la peau et posa déjà alors le soupçon d’une maladie systémique. C’est pourquoi ces lésions sont appelés depuis lors comme étant la sarcoïdose de Boeck.

L’ophtalmologue danois Christian Frederick Heerfordt (1871-1953) décrit une infection fiévreuse de la conjonctive et à cause des analyses du laboratoire la classe comme étant due aux oreillons.

En 1924, le dermatologue suédois Jörgen Nilsen Schaumann (1879-1953) confirme la découverte de Boeck et qu’il s’agit d’une maladie systémique de plusieurs organes et dénomma la sarcoïdose : Lymphogranulomatosis benigna, pour la distinguer du lymphome de Hodgkin.

Le suédois Sven Halvar Löfgren (1910–1978) décrit en 1953 la forme aiguë, les « Trias » :

Érythème noueux,
arthrite et
adénopathie ganglionnaire bi-hilaire

[modifier] Associations d'Entraide

Vu que la sarcoïdose est déjà connue depuis plus de 100 ans et que cela concerne une partie non négligeable de la population d’age moyen, des organisations internationales se sont constituées comme pour d’autres maladies, ainsi les personnes concernées ont pu s’organiser et créer des cercles d’entraides. Ceux-ci travaillent souvent ensemble et se sont donnés pratiquement les mêmes buts. Un des buts principaux est l’information sur la sarcoïdose des concernés et de leur entourage. Pour ces personnes il est le plus souvent très difficile de trouver des informations destinées au grand public. Vu les symptômes très variés et la nécessité de diagnostics différentiels et des connaissances relativement infimes de beaucoup de médecins en ce qui concerne cette maladie, ils doivent en être informés également d’une façon plus vaste. En plus un but est aussi la sensibilisation du grand public pour les problèmes des concernés, qui à cause de leurs symptômes diffus, sont placés dans la catégorie des « simulants ».

Aussi une meilleure qualité des soins et la prise en charge des patients atteints de sarcoïdose est un des buts principaux des organisations. Souvent sont de même demandé une meilleure structure pour les soins et des services ambulatoires spécialisés, ainsi qu’une recherche plus accrue des causes et des moyens thérapeutiques et de soulagement. La sensibilisation de la politique, ainsi que des responsables de la santé et du social joue aussi un rôle primordial. Beaucoup d’organisations d’entraide pour la sarcoïdose sont actives pour promouvoir la recherche concernant la sarcoïdose.