Anemia hemolítica auto-imune
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A anemia hemolítica auto-imune é uma doença em que o organismo produz anti-corpos contra as próprias hemácias provocando a aglutinação do sangue do indivíduo portador da doença.
Anemia Hemolítica
Sinais de hemólise
Icterícia, quando BI >4 mg% ( esgota o ac. glicurônico ) Elevação do estercobilinogênio e do urobilinogênio fecal
" da hemoglobina livre no plasma - Mais destacado na hemólise intravascular.
Diminuição da haptoglobina. É mais como sinal de hemólise intravascular. A haptoblobina carreia a hemoblobina livre até o SMF ( ou sistema retículo endotelial). Só que esta globina se esgota rapidamente, e Hb é obrigada a se ligar à albumina, onde forma a metaemalbumina, ou então a Hb livre no plasma sai na urina( hemoglobinúria) Hemoglubinemia aumentada com hemoglobinúria ( urina com cor de fanta-uva) sem sinal de hematúria - sinal de hemólise aguda e/ou hemólise intravascular como nas incompatibilidades sangüíneas. Hemossiderinúria ( sinal de hemólise extravascular no SMF). Esplenomegalia ( pensar em esferocitose hereditária, talassemia, drepanocitose na criança, mielodisplasias, anemia hemolítica auto-imune - pode estar associado ao LES, linfomas, etc). O hiperesplenismo na sua maioria esta associado a pancitopenia. Colúria - aumento da BD além do limiar de filtração glomerular ( urina com cor de coca-cola). Geralmente não tem colúria, é icterícia sem colúria. Se houver colúria, pensar na hipótese de icterícia obstrutiva por cálculos pigmentares. Expansão medular reacional - Após 7 a 12 dias do início da hemólise : reticulocitose ( de 10 a 80% das hemácias) e eritroblastose periférica levando a uma macrocitose ; hipertrofia eritropoiética; policromatofilia; Aumento do nº de plaquetas e leucócitos. Hemólise crônica ( à longo prazo) - Aumento das trabeculações ósseas - osso em escova no Raio-X; fácies de roedor ( pronásia, nariz afundado, malar proeminente); fíbula em sabre. Dimunuição da vida média do eritrócitos é sinal de hemólise mantida ( em torno de 30 dias) - detectado pelo diisopropil fluor fosfato ou cromo radioativo. Hemólise aguda após exposição à drogas ( antimaláricos, sulfonamidas, nitrofurantoína, analgésicos e sulfonas) ou à fava - def. hereditária de G6P-desHase Aumento do LDH ( desidrogenase láctica) sérico ( é uma enzima abundante dos eritrócitos).
