GIST

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GIST(じすと、gastrointestinal stromal tumor)とは、消化管間葉系腫瘍のひとつ。

[編集] 起源

消化管間葉系腫瘍(gastrointestinal mesenchymal tumor; GIMT)は大まかに、筋原性腫瘍、神経性腫瘍、そしてGISTを含むそれ以外の腫瘍に分類される。「それ以外の腫瘍」の中で、c-kitという遺伝子を発現するもの、あるいはそのような腫瘍と区別できないもの（例えば、KIT蛋白の存在は証明できないが、平滑筋や神経鞘への分化も証明できず、かつCD34（後述）等の特異的抗原が認められるもの）が、GISTと定義されている。

GISTの起源となる正常細胞が何であるかは未だ定説に至っていないが、カハールの介在細胞(interstitial cells of Cajal; ICC)が有力視されている。ICCは消化管運動のペースメーカー細胞として機能しており、細胞膜を貫通する位置に、KIT蛋白という表面抗原を有している。この蛋白はc-kit遺伝子によりコードされ受容体型チロシンキナーゼとして機能する、先天的にKIT蛋白が欠如する個体は、ICCの欠損を来している。

[編集] 予後

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増殖形態や細胞分裂数、細胞異型などが他の種類のGIMTなら良性に相当する程度のものであっても、ときに遠隔転移を来すことから、臨床的には低悪性度の腫瘍として扱われる。稀に、明らかに肉腫としての形態を示すものもあり、これは高悪性度の腫瘍として振舞う。

[編集] 検査

消化管内視鏡
- 粘膜下腫瘍 (submucosal tumor; SMT) として認知される。無論、この時点ではどういう組織型のSMTであるかの鑑別は不可能である。GISTは正常粘膜に覆われていることが多いが、潰瘍形成して腫瘍が消化管腔に露出していることもある。

病理診断
- 免疫染色を行ってKIT蛋白、およびCD34 (血管内皮や幼弱な造血細胞と共通する表面抗原) の存在を確認することにより、平滑筋組織や末梢神経由来の腫瘍と鑑別する。なお、消化管筋層内にある正常細胞の中でCD34とKITの両方を発現している細胞は、ICCだけである。

[編集] 治療

切除可能であれば外科治療が第一選択とされる。
切除困難症例に対して、または術後化学療法としては、チロシンキナーゼ阻害剤であるイマチニブ（imatinib,グリベック^®）が投与される。イマチニブによるKIT蛋白の阻害によりGISTの増殖が抑制される。

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