非ホジキンリンパ腫

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非ホジキンリンパ腫（ひ－しゅ、英Non-Hodgkin's lymphoma）は、悪性リンパ腫の一種であり、これ自体が多様な疾患を含む一群である。

和訳はやや無理やりで、現場では通常英語名をもちいる。日本では、びまん性大細胞型diffuse large cell typeが圧倒的に多い。日本ではホジキン病は少ないため、悪性リンパ腫の多くがこのdiffuse large Bである。

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[編集] 分類

非ホジキンリンパ腫は、現在もっとも広く用いられている分類であるREAL/WHO分類によると以下のような疾患を含む（2004年6月現在: 今後新しい分類が提案される可能性は大いにある）。

B細胞リンパ腫
1. 前駆B細胞リンパ芽球性リンパ腫/白血病 Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma(B-LBL)
2. 慢性Bリンパ球性白血病Chronic lymphocytic leukemia(B-CLL)/小リンパ球性リンパ腫Small lymphocytic leukemia(B-SLL)/前駆細胞性白血病Prolymphocytic leukemia (B-PLL)
3. Lymphoplasmacytoid lymphoma
4. 辺縁リンパ腫 Marginal zone B cell lymphoma
  1. 結節型 nodal
  2. 節外性 MALT extranodal MALT
  3. 脾原発 Splenic
5. ヘアリーセル白血病 Hairly cell leukemia
6. 濾胞性リンパ腫 Follicular center lymphoma
7. マントル細胞リンパ腫 Mantle cell lymphoma
8. 形質細胞腫/形質細胞性骨髄腫 Plasmacytoma/ Plasma Cell myeloma
9. びまん性大細胞型リンパ腫 Diffuse large B cell lymphoma
10. 原発性縦隔大細胞型 Primary mediastinal large B cell lymphoma
11. バーキットリンパ腫 Burkitt's lymphoma ... t(8;14)転座、c-myc/IGH遺伝子の変化がみられることがある。
T細胞リンパ腫
1. 前駆T細胞リンパ芽球性リンパ腫/白血病 Precursor T cell lymphoblastic lymphoma/leukemia (T-LBL)
2. 慢性Tリンパ球性白血病/前駆リンパ球性白血病 T cell chronic lymphocytic leukemia/ T-Prolymphocytic lymphoma (T-PLL)
3. 大顆粒Tリンパ球性白血病 T-Cell Large Granular Lymphocyte Leukemia (T-LGL)
4. 大顆粒NK細胞性白血病 NK-Cell Large Granular Lymphocyte Leukemia (NK-LGL)
5. 分類不能末梢性Tリンパ腫 Unspecified periferal T-Cell lymphoma
6. Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma
7. Angiocentric Lymphoma
8. Intestinal T-Cell Lymphoma
9. 成人T細胞リンパ腫 Adult T-Cell Lymphoma/Leukemia (ATL/L)
10. Anaplastic large Cell (CD30+) Lymphoma
11. ALCL Hodgkin's-Like /Hodgkin's-related
12. 菌状息肉腫 Mycosis fungoides

[編集] 症状

体のどこかのリンパ節が腫大しており、無痛性であることがポイントである（風邪などのときは有痛性）。

[編集] 検査所見

末梢血は正常または白血化している。

[編集] 診断

診断は、リンパ節からの組織生検で行われる。穿刺細胞診を行うこともある。

[編集] 病期

診断が確定すると、CT、骨髄生検により病期判定を行う。病期分類として国際的統一基準はまだないが、日本ではアメリカで開発されたAnn Arbor分類を用いることが多いと思われる。ただホジキン病と異なって病期はあまり治療に影響せず、重要ではない。

[編集] 治療

リンパ腫細胞の由来・Stage分類に応じて多剤併用化学療法による治療が行われる。成人と小児では予後も大きく異なり、治療法が異なる。予後が悪いと予測されるものに関しては移植が行われることもある。
成人のdiffuse large B cell lymphomaに対しては、シクロホスファミド、アドリアマイシン、ビンクリスチン、プレドニゾロンを組み合わせるCHOP療法が行われる。新しい薬であるリツキシマブ(抗CD20マウス=ヒト・キメラ・モノクローナル抗体)を併用することもあるが、奏効率が上昇するというエビデンスはない。
胃のMALTリンパ腫にはヘリコバクター・ピロリ除菌療法が奏効するものもあるという報告がある。