Reye-Syndrom

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Das Reye-Syndrom ist eine, bei schweren Fällen zu 60% letal (tödlich) verlaufende Krankheit, die zumeist Kinder im Alter von vier bis neun Jahren betrifft. Sie ist benannt nach dem australischen Kinderarzt Ralph D. Douglas Kenneth Reye (* 1912; † 1978).

Oft tritt das Reye-Syndrom nach einer überstandenen Virusinfektion (z. B. Grippe, Windpocken) auf. Ein Zusammenhang zwischen dem Auftreten der Krankheit und der Einnahme von Acetylsalicylsäure, beispielsweise in Form von Aspirin wurde vermutet, ist allerdings nicht bewiesen. Der Entdecker des Syndroms selbst hat Acetylsalycylsäure als Auslöser ausgeschlossen. Gegen den Zusammenhang mit Aspirin spricht auch, dass die Zahl der Erkrankungen bis Ende der 1980er stark zurückgegangen ist, unabhängig davon ob Aspirin in einem Staat zur Behandlung von Kindern eingesetzt wurde oder nicht.

[Bearbeiten] Entstehung/Symptome

Das Reye-Syndrom tritt durchschnittlich eine Woche nach dem Abklingen der vorhergegangenen Erkrankung auf. Meist beginnt das betroffene Kind plötzlich zu erbrechen, bekommt Fieber, ist ruhelos und reizbar. Bei schweren Verläufen wird das Kind von heftigen Krämpfen geplagt und fällt möglicherweise sogar ins Koma.

[Bearbeiten] Ursache

Ursächlich ist eine Schädigung der Mitochondrien, relevant besonders für stoffwechselaktive Organe wie Leber, Skelettmuskel und Gehirn. Weiterhin ist in den Leberzellen die Zahl der Peroxisomen erhöht.

Folgende mitochondriale Enzyme/Stoffwechselfunktionen sind beeinträchtigt:

Pyruvatdehydrogenase und Enzyme der Atmungskette in allen Organen -> verstärkter anaerober Stoffwechsel -> Laktatbildung -> Übersäuerung des Körpers.
Carbamoylphosphat-Synthetase, besonders in der Leber -> Harnstoffzyklus beeinträchtigt -> Das „Nervengift“ Ammoniak reichert sich an.
Beta-Oxidation (Fettsäureabbau) in Leber und Muskel -> Energiemangel und Anreicherung von Fettsäuren.

Es kommt zur „fettigen Degeneration“ der Leber (Fettleberentzündung). Ammoniak reichert sich an und führt im Gehirn zu einem erhöhten Innendruck, dem sogenannten Hirnödem.

Die genaue Ursache ist noch nicht geklärt. Diskutiert wird unter anderem eine genetische Veranlagung. Wegen des beobachteten Zusammenhanges mit der Einnahme von Acetylsalicylsäure sollten Kinder und stillende Mütter grundsätzlich dieses Medikament nur nach Rücksprache mit einem Arzt einnehmen.

[Bearbeiten] Therapie

Es gibt keine ursächliche Therapie. Behandelt wird symptomatisch in Form einer intensivmedizinischen Überwachung und Therapie:

Sedierung (psychisch dämpfende Medikamente)
Beatmung
osmotische Diuretika (z. B. Mannitol) zur Senkung des Hirndrucks
Peritonealdialyse zur Ammoniakentgiftung

[Bearbeiten] Folgen/Prognose

Die Erkrankung endet in bis zu 60 % der Fälle tödlich, in etwa 30 % bleiben neurologische Störungen, beispielsweise Sprach- und Lernschwierigkeiten zurück.