Erdheim-Chester-Erkrankung
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Die Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine nach den Erstbeschreibern Jacob Erdheim und William Chester 1930 benannte Non-Langerhans-Zell-Histiozytose unklarer Ursache. Viele Organe sind betroffen, das klinische Erscheinungsbild ist dementsprechend vielgestaltig. Es besteht keine familiäre Häufung. Befallen werden meist Menschen im 6. Lebenjahrzehnt.
[Bearbeiten] Symptome
Die häufigsten klinischen Symptome bestehen in
- Knochenschmerzen
- seltener Fieber, Gewichtsverlust, Exophthalmus und neurologische Ausfälle.
- Ist die Lunge befallen (25 % der Fälle), macht sich dies durch Luftnot und trockenen Reizhusten bemerkbar.
Darüber hinaus werden beobachtet:
- Diabetes insipidus
- Hautxanthome
- retroperitoneale Fibrose mit Claudicatio intermittens
- Niereninfiltration
- Herzbeteiligung
Nahezu pathognomonisch sind symmetrische osteosklerotische Veränderungen der langen Röhrenknochen unter Aussparung der Epiphysen.
[Bearbeiten] Therapie
Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung existieren keine prospektiven kontrollierten Therapiestudien. Die empirische Therapie erfolgt mit Steroiden, Bisphosphonaten, Cyclophosphamid und Etoposid. Interferon-α erscheint vielversprechend.
[Bearbeiten] Literatur
- Chester William: Über Lipoidgranulomatose. Virchows Arch Pathol Anat Physiol. 1930;279:561-602
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