Amyloidoza
Z Wikipedii
 |
Amyloidoza |
| ICD-10: | E85.9 |
|
E85.9.0 {{{X.0}}} |
|
| E85.9.1 {{{X.1}}} | |
| E85.9.2 {{{X.2}}} | |
| E85.9.3 {{{X.3}}} | |
| E85.9.4 {{{X.4}}} | |
| E85.9.5 {{{X.5}}} | |
| E85.9.6 {{{X.6}}} | |
| E85.9.7 {{{X.7}}} | |
| E85.9.8 {{{X.8}}} | |
| E85.9.9 {{{X.9}}} | |
Amyloidoza, inaczej skrobiawica lub betafibryloza - schorzenie polegające na pozakomórkowym odkładaniu różnych rodzajów biologicznie nieaktywnego białka, o budowie nierozgałęzionej i konfiguracji β, dającego charakterystyczny obraz rentgenowski, uogólnione lub zlokalizowane narządowo, najczęściej w nerkach, wątrobie, śledzionie.
Złogi charakteryzują się:
- Barwieniem na niebiesko po zadziałaniu jodu i rozcieńczonego kwasu siarkowego, stąd nadana przez Virchowa nazwa.
- Barwieniem na zielono i podwójnym załamaniem w świetle spolaryzowanym po dodaniu czerwieni Kongo.
- w obrazie mikroskopu elektronowego stwierdza się obecność komponentu niewłóknikowego, tzw. składowej P.
- Eozynofilii w rozmazie krwi.
W obrazie sekcyjnym narządy zajęte są powiększone, słoninowate, jeżeli zajęta jest śledziona, to skrobiawica może być ogniskowa bądź rozlana.
Skrobiawica wywołuje objawy sosownie do miejsca odkładania i ilości patologicznego białka:
- W nerkach:zespół nerczycowy, białkomocz, niewydolność nerek.
- W sercu: źle rokującą niewydolność serca, zaburzenia przewodzenia.
- W obwodowym układzie nerwowym: neuropatie i polineuropatie.
- W mózgu chorobę Alzheimera.
- w języku, wątrobie, śledzionie odpowiednio makroglosję, hepatomegalię, splenomegalię, rzadziej inne zespoły.
Ze względu na rodzaj białka dzielimy ją na:
- Amyloidozę pierwotną, związaną z gromadzeniem białka AL (łańcuchy lekkie immunoglobulin. Może występować także w szpiczaku.
- Amyloidzoę wtórną ze złogami białka SAA, może do niej dochodzić w przewlekłych chorobach zapalnych i niezapalnych, w chłoniakach a także w niektórych zaburzeniach uwarunkowanych genetycznie.
- Amyloidozę dializacyjną, po kilkunastu latach dializ β2 mikroglobulina gromadzi się najczęściej w okolicy cieśni nadgarstka.
- Amyloidozę wrodzoną typu ATTR lub związaną z gelsoliną, także inne, rzadkie amyloidozy.
Rozpoznanie ustala się na podstawie badań biopsyjnych, biochemicznych i genetycznych. Leczenie dotyczy głównie choroby będącej przyczyną, poza tym jest objawowe. Rokowanie zależy od postaci choroby, średnie przeżycie waha się w granicach 1-15 lat.
 |
Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii! Wikipedia:Wikiprojekt Nauki medyczne • Portal:Nauki medyczne |
|
