Куру (болезнь)

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Ку́ру — болезнь, встречающаяся почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у племени Форе, впервые обнаружена в начале XX века.

[править] История

Болезнь была подробно описанна в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлетоном Гайдусеком.

Слово «куру» на языке племени Форе имеет два значения — «дрожь» и «порча». Члены племени Форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом.

[править] Клиника

Болезнь распространялось через ритуальный каннибализм. С искоренением каннибализма куру исчезла. Однако, все еще появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может быть дольше 30 лет.

Сильная дрожь и порывистые движения головой являются одним из главных признаков заболевания. Иногда ее сопровождает улыбка, подобная той, которая проявляется у жертв столбняка (risus sardonicus). Это однако не является признаком типичным, а более редким. Обозначение «смеющаяся смерть» для куру находится на совести создателей заголовков газетных статей. Члены племени Форе в этом смысле о болезни никогда не говорят.

В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым — через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.

[править] Патогенез

По современным данным, куру — прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии.

За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдузек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премией по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени Форе. Сам Гайдусек прионовую теорию не признавал и был убежден, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория все ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.

Прионовую теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский ученый Стенли Прузинер (англ. Stanley Prusiner), за что также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г.