Síndrome de Guillain-Barré
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Histórico
Em 1859, o médico francês Jean B. O. Landry descreveu um distúrbio dos nervos periféricos que paralisava os membros, o pescoço e os músculos respiratórios. Em 1916, três médicos parisienses: Georges Guilliain, Jean Alexander Barre e André Strohl, demonstraram a anormalidade característica do aumento das proteínas com celularidade normal, que ocorria no líquor dos pacientes acometidos pela doença.(4) Desde então, vários investigadores se interessaram pela síndrome, colhendo informações adicionais sobre o distúrbio, e demonstrando que outros músculos, além do grupo muscular dos membros e da respiração, poderiam ser afetados, como os da deglutição, os do trato urinário, do próprio coração e dos olhos.
A síndrome de Guillain-Barré ou polirradiculoneurite aguda é caracterizada por uma inflamação aguda com perda da mielina (membrana de lipídeos e proteína que envolve os nervos e facilita a transmissão do estímulo nervoso) dos nervos periféricos e às vezes de raízes nervosas proximais e de nervos cranianos (nervos que emergem de uma parte do cérebro chamada tronco cerebral e suprem às funções específicas da cabeça, região do pescoço e vísceras).
Causa
A síndrome de Guillain Barré tem caráter autoimune. O indivíduo produz auto-anticorpos contra sua própria mielina. Então os nervos acometidos não podem transmitir os sinais que vêem do sistema nervoso central com eficiência, levando a uma perda da habilidade de grupos musculares de responderem aos comandos cerebrais. O cérebro também recebe menos sinais sensitivos do corpo, resultando em inabilidade para sentir o contato com a pele, dor ou calor. Em muitas pessoas o início da doença é precedido por infecção de vias respiratórias altas, de gastroenterite aguda e num pequeno número de casos por vacinação especialmente contra gripe e em raras ocasiões contra hepatite B. Antecedentes de infecções agudas por uma série de vírus tais como, Epstein Bar, citomegalovirus, HTLV, HIV, e diversos vírus respiratórios têm sido descritos.
Incidência
A incidência anual é de 2-4 casos por 100.000 habitantes na América do Norte.(3) Os padrões epidemiológicos são semelhantes no mundo inteiro.(1,2)
Manifestações Clínicas
• Dor nos membros inferiores seguida por fraqueza muscular progressiva de distribuição geralmente simétrica e distal que evolui para diminuição ou perda dos movimentos de maneira ascendente com flacidez dos músculos • Perda dos reflexos profundos de início distal, bilateral e simétrico a partir das primeiras horas ou primeiros dias • Sintomas sensitivos: dor neurogênica, queimação e formigamento distal Pode haver alteração da deglutição devido a acometimento dos nervos cranianos XI, X e IX (relacionados com a deglutição), e paralisia facial por acometimento do VII par craniano (que inerva os músculos da face); a paralisia facial pode ser bilateral • Comprometimento dos centros respiratórios com risco de parada respiratória Sinais de disfunção do Sistema Nervoso Autônomo traduzidos por variações da pressão arterial (pressão alta ou pressão baixa), aumento da freqüência ou arritmia cardíaca, transpiração, e, em alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal • Alteração dos movimentos dos olhos decorrente de acometimento do III, IV e VI nervos cranianos e ataxia cerebelar (déficit de equilíbrio e incoordenação) associada a ptose palpebral (pálpebra caída) e perda dos reflexos sobretudo na variante Miller-Fisher • Assimetria importante da fraqueza muscular ou da perda de movimento, distúrbios graves de sensibilidade e disfunção vesical ou intestinal persistentes induzem questionamentos embora não excluam o diagnóstico
Exames Complementares
1. O exame de líquido cefalorraquidiano (líquido que circula entre o cérebro ou medula e os ossos do crânio ou da coluna respectivamente) demonstra elevação importante da proteína com número de células normal ou próximo do normal a partir da primeira ou segunda semana. Nas infecções do sistema nervoso central (meningoencefalites), um dos diagnósticos diferenciais, a proteína é elevada e o número de células também. Líquido cefalorraquidiano normal não exclui o diagnóstico quando este é feito na primeira semana. O aumento máximo de proteínas no líquido cefalorraquidiano acontece após quatro a seis semanas de início dos sintomas da doença. 2. A eletrofisiologia ou eletroneuromiografia (exame que mede a atividade elétrica dos músculos e a velocidade de condução dos nervos) demonstra diminuição da velocidade de condução nervosa (sugestiva de perda de mielina) podendo levar várias semanas para as alterações serem definidas.
Tratamento
Na fase aguda, primeiras quatro semanas de início dos sintomas, o tratamento de escolha é a plasmaferese ou a administração intravenosa de imunoglobulinas. Fase Aguda 1. Havendo insuficiência respiratória (10 -30% dos casos), o paciente deve permanecer em Unidade de Terapia Intensiva. 2. Na presença de distúrbios da deglutição, a alimentação deve ser oferecida por uma sonda que vai da boca até o estômago. 3. Plasmaferese (método no qual todo o sangue é removido do corpo e as células do sangue são separadas do plasma ou parte líquida do sangue, e então, as células do sangue são infundidas no paciente sem o plasma, o que o corpo rapidamente repõe) nas primeiras quatro semanas de evolução da doença para pacientes gravemente envolvidos. Embora seja um dos tratamento de escolha, não se conhece exatamente seu modo de ação, mas acredita-se que seja pela retirada do plasma contendo elementos do sistema imunológico que podem ser tóxicos à mielina. 4. Altas doses de imunoglobulinas (anticorpos), administradas por via intra-venosa podem diminuir o ataque imunológico ao sistema nervoso. O tratamento com imunoglobulinas pode ser utilizado em substituição à plasmaferese com a vantagem de sua administração ser mais fácil. Não se conhece muito bem o mecanismo de ação deste método. 5. Posicionamento adequado no leito objetivando prevenir o desenvolvimento de úlceras de pele por pressão ou deformidades articulares. 6. Movimentação passiva das articulações durante todo o período que precede o início da recuperação funcional para evitar deformidades articulares. Fase de Recuperação 1. Reforço da musculatura que tem alguma função. 2. Órteses leves objetivando favorecer a deambulação na presença de fraqueza distal persistente. 3. Havendo deficiência motora importante após dois anos do início da doença, o programa de tratamento deve objetivar o maior grau de independência possível na locomoção e nas atividades de vida diária (atividades do dia-a-dia de uma pessoa).
Prognóstico
Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional acontece, geralmente, até 18 meses após o início da doença. Porém, o espectro clínico da síndrome de Guillain-Barré é muito amplo. A maioria das pessoas acometidas se recuperam em três meses após iniciados os sintomas. A necessidade de ventilação mecânica e a ausência de melhora funcional três semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução mais grave.
