Zespół Takayasu
Z Wikipedii
Zespół Takayasu (zapalenie tętnic Takayasu, zapalna postać zespołu łuku aorty, choroba bez tętna) - to zapalna choroba naczyń tętniczych o średnim i dużym kalibrze, mogąca zajmować każdą tętnicę, ale najczęściej przebiegająca z objawami zajęcia naczyń łuku aorty. Jest zaliczana do chorób układowych, najczęściej pojawia się u młodych kobiet i związana jest z predyspozycją genetyczną w zakresie układu HLA - do jej rozwoju predysponuje HLA-DR2, MB1 (w Japonii) i HLA-DR4, MB3 (w USA).
Spis treści |
[edytuj] Objawy chorobowe
[edytuj] Objawy ogólne
Mogą występować na wiele miesięcy przed pojawieniem się objawów miejscowych:
- gorączka
- bóle i zawroty głowy
- osłabienie
- ziębnięcie, drętwienie palców
- zaburzenia widzenia
- nocne poty
- bóle stawowe
- brak apetytu i utrata masy ciała
[edytuj] Objawy miejscowe
Są zależne od lokalizacji zajętej tętnicy. Objawy miejscowe ( w zależności od częstości występowania):
- Tętnica podobojczykowa - objawy chromania przestankowego w zakresie unaczynienia tętnicy, objaw Raynaud
- Tętnica szyjna wspólna - zaburzenia widzenia, omdlenie, TIA, bolesność w przebiegu naczynia (carotydynia), udar mózgu
- Aorta brzuszna - bóle brzucha, nudności, wymioty
- Tętnica nerkowa - przewlekła niewydolność nerek, nadciśnienie tętnicze
- Łuk aorty - niewydolność krążenia zastoinowa, niedomykalność zastawki aorty
- Tętnica kręgowa - zawroty głowy, zaburzenia widzenia
- Pień trzewny - bóle brzucha, nudności, wymioty
Objawy chorobowe mogą rozwijać się powoli lub wystąpić nagle.
[edytuj] Diagnostyka
- podwyższenie OB
- brak tętna na tętnicy objętej procesem chorobowym
- angiografia wykazuje zmianę zwężającą naczynie
[edytuj] Rozpoznanie
Kryteria klasyfikacyjne choroby Takayasu (wg American College of Rheumatology, 1990)
Do rozpoznania wystarcza 3 z 6 punktów:
- Początek choroby w wieku < 40 lat
- Chromanie którejkolwiek kończyny, zwłaszcza górnej
- Osłabienie tętna na tętnicy ramiennej
- Różnice w pomiędzy wartościami ciśnienia tętniczego na obu kończynach górnych > 10 mmHg
- Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną
- Nieprawidłowy arteriogram (zwężenie lub zamknięcie aorty, jej głównych odgałęzień lub proksymalnych tętnic kończyn; zmiany o charakterze odcinkowym lub ogniskowym)
[edytuj] Różnicowanie
- Zespół łuku aorty wywołany miażdżycą
- Dysplazja włóknisto- mięśniowa
- Zmiany anatomiczne w zakresie górnej części klatki piersiowej
[edytuj] Powikłania
- niedokrwienny udar mózgu
- utrata wzroku
- nadciśnienie płucne (w przypadku zajęcia tętnic płucnych)
- nadciśnienie układowe (w przypadku zajęcia tetnic nerkowych)
- niedomykalność zastawki aorty
- niewydolność krążenia
[edytuj] Leczenie
Nie ma skutecznego leczenia przyczynowego. Zwykle stosuje się kortykosterydy w dawkach w przeliczeniu na prednizon rzędu 40 - 60 mg. W razie nieskuteczności tego leczenia podaje się dodatkowo cyklofosfamid. Opisywane są też próby leczenia metotreksatem (brak długotrwałej obserwacji) oraz zabiegami udrażniającymi naczynia- angioplastyka, zespolenia omijające.
[edytuj] Rokowanie
Z uwagi na brak w pełni skutecznego leczenia, rokowanie się niepomyślne. W zależności od autora opisywana śmiertelność waha się od 10 do 75%.
[edytuj] Historia
Jednostka chorobowa została opisana przez japońskiego oftalmologa Mikito Takayasu w 1905 roku.
[edytuj] Bibliografia
- Gerd Herold i współautorzy Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy wyd. IV PZWL 2005 ISBN 83-200-3380-2
- Włodzimierz Januszewicz , Franciszek Kokot (red.) Interna Tom I - III. PZWL 2005 ISBN 83-200-3249-0
[edytuj] Linki zewnętrzne
- Artykuł z eMedicine (eng)
- Gail S. Kerr et al. Takayasu Arteritis Annals of Internal Medicine 11 (120), 919-929, 1994. (eng)
- S.L. Johnston et al. Takayasu arteritis: a review J. Clin. Pathol. 55;481-486, 2002. (eng)
Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii! Wikipedia:Wikiprojekt Nauki medyczne • Portal:Nauki medyczne |