Spedalskhet

Fra Wikipedia, den frie encyklopedi

Deformerte ben fra føttene til en spedalsk person

Spedalskhet, også kalt Hansens sykdom eller lepra (det vitenskapelige navnet), er en infeksjonssykdom forårsaket av lepra-basillen Mycobacterium leprae. Bakterien ble første gang beskrevet i 1873 av den norske legen Gerhard Henrik Armauer Hansen, og dette var første gang en mikroorganisme ble identifisert som årsak til en kronisk sykdom, og andre gang for en sykdom i det hele tatt. Spedalskhet affiserer særlig hud og nerver, infeksjonen kan behandles, men følgetilstandene er kroniske. Man har to hovedformer for sykdom, tuberkuloid form også kalt glatt spedalskhet, og lepromatøs form som også er kalt knutet spedalskhet.

[rediger] Historikk

Gilbertus Anglicus (1180–1250) var den første til å forstå at kopper og spedalskhet er smittsomme sykdommer i sitt verk Compendium Medicinae.

Spedalske måtte mange steder ringe med en klokke for å advare andre

Sykdommen var en fryktet sykdom i flere tusen år og kjent fra den tidligste oldtid. Spedalskhet er omtalt i den indiske veda-diktning samlet ca. 3500 år f.Kr. I Bibelen, i 3. mosebok kap. 13 er det utførlige bekrivelser om hvordan presten skal forholde seg til de hudsyke, og isolere de som var «straffet med spedalskhet av Gud». Sykdommen ble brakt til Italia fra Egypt flere århundrer f.Kr. Særlig utbredt i Europa var den etter korstogene, og i middelalderen ble det opprettet en rekke hospitaler, leprosarier, for spedalske. Det var i nesten alle tilfeller Den katolske kirke som drev sykehusene, og mange munker og nonner følte et spesielt kall til å hjelpe de spedalske til tross for at de utsatte seg selv for stor fare. Finansieringen kom i mange tilfeller fra en lokal adelsmann. Dette vedvarte også etter middelalderen; de katolske misjonærer var gjerne de første og mange steder de eneste som opprettet leprosarier. En opptelling fra 1992 viste at det i katolsk regi da ble drevet 793 leprosarier rundt om i verden.

I 1225 var det opptil 19 000 leprosarier i Europa. Lover ble innført for å begrense de spedalskes bevegelsesfrihet, og de som fikk gå rundt og tigge måtte varsle hvor de var med bjeller. I middelalderen var den gjengse kristne oppfatning at selv om de spedalske var forbannet av mennesker, så var de elsket av Gud.

Høydepunktet for utbredelsen av sykdommen i Europa var på 1200-tallet, på 1500 1600-tallet minket antallet syke og på 1700-tallet hadde sykdommen mindre betydning i Europa. Dette henger sannsynligvis sammen med at de syke ble isolert, og at de var særlig utsatt for andre smittsomme sykdommer. Ved ankomsten til visse leprosarier kunne det bli lest sjelemesse for vedkommende, ettersom de ble betraktet som levende døde.

I middelalderen var nok de diagnostiske kategorier brede, og mye overtro var forbundet med en rekke sykdommer. Noen mente djevelen hadde forårsaket pesten, og jøder og spedalske var djevelens medhjelpere. Drap av jøder og spedalske forekom flere steder i Europa. Betegnelsen spedalsk inkluderte sannsynligvis en rekke ikke-smittsomme hudsykdommer som eksem og psoriasis, og andre smittsomme sykdommer som kopper og sekundær syfilis. Det er viktig å vite i forhold til historiske tekster og omtale, siden det som i dag er spedalskhet, Hansens sykdom, som er en infeksjon med Mycoplasma leprae, ikke nødvendigvis var den samme som den bibelske spedalskhet.

Fader Damian, som stelte spedalske og selv døde av sykdommen

Spedalske blir fortsatt stigmatisert, og det finnes selv i moderne tid leprosarier i enkelte områder. Særlig er Moder Teresa og hennes kongregasjon Nestekjærlighetens søstre forbundet med arbeidet for spedalske i India. Blant andre kjente personer som har arbeidet for spedalske er Damian de Veuster, som drev et sykehus på Molokai og som selv døde av sykdommen i 1899.

I dag har verdens helseorganisasjon, WHO, programmer for bekjempelsen av spedalskhet, og gratis utdeling av medisin de endemiske områdene.

[rediger] Spedalskhet i Norge

På intet område har vel Norsk medisinsk forskning vunnet så stor internasjonal anerkjennelse som forskningen til Daniel Cornelius Danielssen (1815–1894) og Carl Wilhelm Boeck (1808–1875) som i 1847 gav ut et omfattende verk, Om Spedalskhed som særlig tok for seg arvelighet og spedalskhet. Arvelighetsteorien holdt ikke mål mente Gerhard Henrik Armauer Hansen (1841–1912), og hans grundige arbeid for å motvise arveligheten som årsak og hans overbevisning om at dette var en smittsom sykdom, sammen med tilgjengelighet av bedre optisk kvalitet på mikroskoper ledet frem til hans oppdagelse av lepra-bakterien og påvisning av at den var årsak til sykdommen. Studiene knyttet til St.Jørgens hospital, Lungegårdshospitalet og Pleiestiftelsen for spedalske no.1 gjorde Bergen til et internasjonalt senter for Lepraforskningen.

Norge og Island var fra slutten av 1600-tallet eneste vesteuropeiske land som var hardt rammet av lepra, og en oppblomstring av spedalskhet som særlig rammet kystområdene i Norge, og vestlandet spesielt, rundt 1830, bidrog nok til behovet for forskning og tiltak i forhold til sykdommen. I 1854 ble det oppretteten egen overlegestilling for lepra, og i 1856 ble verdens første landsomfattende pasientregister opprettet, der man registrerte alle spedalske i landet. Som vitenskapelig kilde til kunnskap om utbredelse og årsak til sykdom er et slikt register en betydelig nyvinning.g

[rediger] Utbredelse

På 1990-tallet var forekomsten av spedalske som til enhver tid er i aktiv behandling på verdensbasis redusert fra 10–12 millioner registrerte til 600 000 i 2000, og ytterligere redusert til 460 000 i følge de siste tall fra Verdens Helseorganisasjon. Dette på grunn av mer effektiv kombinasjonsterapi og kortere terapivarighet. Årlig deteksjonsrate var 700 000 nye pasienter/år, men er stadig synkende. I 2003 var det 515 000 nye tilfeller. 2–3 millioner pasienter lever med permanent nerveskade på grunn av spedalskhet.

Spedalskhet er vidt forekommende i tropiske og varmt tempererte land, og 1,3 milliarder mennesker lever i regioner med aktiv overføring av Mycobacterium leprae. I 2000 var det 15 land som kan kalles endemiske, dvs. med en forekomst på over 1/10 000. India har 64 % av alle registrerte tilfeller. I synkende rekkefølge kommer så Brasil, Burma, Madagaskar, Nepal og Mosambik. De nevnte land utgjør 83 % av registrerte tilfeller. Utdeling av gratis medisiner og aktiv smittevernpolitikk blant annet i Brasil er i ferd med å endre dette bildet.

[rediger] Smitteveier

Mycobacterium leprae smitter ved dråpesmitte fra pasienter, særlig de med lepromatøs spedalskhet, nesesekret som inhaleres. Fra slimhinnen i luftveiene sprer bakterien seg til hud og perifere nerver. Bakterien er påvist hos beltedyr og primater, men overføring fra dyr til menneske bidrar ikke til forekomsten hos mennesker. Viktigste risikofaktor er tettboddhet og vedvarende samvær med smittede personer, men sykdommen er lite smittsom. Inkubasjonstiden varier fra måneder til opptil 30 år, og som sykdommens presentasjonsmåte er avhengig av genetiske faktorer og rase. Kaukasiere og kinesere har størst sjanse for å få lepromatøs spedalskhet. Vevstypeantigen HLA-DR2 og DR3 er assosiert med tuberkuloid spedalskhet, som betyr at den ligner på granulomet som man kjenner fra tuberkulose.

[rediger] Sykdomsutvikling og sykdomsmekanisme

Mycobacterium leprae kan ikke dyrkes i laboratorieskåler, men er i stand til begrenset formering i fotsålen hos mus, med en doblingstid på 11-13 dager, og dette har gjort det mulig å foreta undersøkelser på antibiotikas effektivitet. Bakterien er en obligat intracellulær parasitt som foretrekker å vokse i Makrofager og nervers støtteceller, Schwann-celler. Evnen til å infisere Schwannceller er unikt for denne bakterien.

Bakterien i seg selv gjør svært lite, det er immunresponsen hos verten som er ansvarlig for de mange kliniske presentasjoner sykdommen har.

Avhengig av i hvor stor grad om den immunologiske responsen er mest cellemediert eller mest antikropp dominert får man et spekter fra Tuberkuloid spedalskhet, Grense-tuberkuloid til Lepromatøs spedalskhet. Og med variasjoner i immunresponsen får man Erythema Nodosum spedalskhet.

[rediger] Klinisk presentasjon

Kraniet fra en spedalsk person, med skader på øyenhuler, neseben, kjeve og hake

Lepromatøs spedalskhet er når immunforsvaret ikke har en spesifikk cellulær respons mot Mycobacterium leprae, og dette medfører at bakterien formerer seg ukontrollert i hud og nerver. Det er en systemisk sykdom der bakteriene spres med blodet i kroppen. Bakterien som vokser i vevene fører gradvis til vevsskade i de involverte organer. I nesen ødelegges brusken og nesen kan falle sammen og gi en salformet nese, strupen kan falle sammen og gi heshet og pusteproblemer. Betennelse i fingre og tær sammen med traumer og beinbetennelse fører til at fingre og tær svinner hen og faller av.

Tuberkuloid spedalskhet er når immunforsvaret begrenser infeksjonen til noen avgrensede nervebunter og hudområder gjennom å danne et granulom. Det affiserte hudområdet er fortykket, assymmetrisk med klart avgrenset kant. Midt i området er det mindre pigment og huden er følelsesløs.

Grensetilfelle tuberkuloid spedalskhet er den vanligste formen for spedalskhet. Hudskadene flere og mindre klart avgrenset. Flere nerver er affisert og pasientene kan presentere med muskelsvakhet og skader på grunn av manglende følelse.