Anencéphalie

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**Anencéphalie**
CIM-10 :	Q00.0

L'anencéphalie est une malformation congénitale du système nerveux central qui se passe quand le tube neural ne se ferme pas à l'extremité antérieure (au cerveau), généralement entre le 23e et le 26e jour de la grossesse. Cette malformation cause l'absence partielle ou totale de l'encéphale, du crâne, et du cuir chevelu. Le fœtus avec cette malformation est sans prosencéphale, et alors il n'a ni les capacités de penser ni de se coordonner. Le cerveau qui reste est souvent exposé à cause du manque de crâne et de cuir chevelu. Ces problèmes sont parfois associés à l'absence de moelle épinière (amyélencéphalie).

Les nouveaux-nés touchés par l'anencéphalie sont habituellement sourds, aveugles, sans connaissance, et sont inaptes à ressentir la douleur.

Il n'existe aucun traitement pour l'anencéphalie. Les individus affectés, s'ils survivent la naissance, ont une espérance de vie extrêmement courte. La majorité des nouveaux-nés avec cette malformation sont mort-nés, et ceux qui vivent décèdent dans les jours qui suivent au maximum. L'anencéphalie peut être diagnostiquée pendant la grossesse avec l'échographie, et aussi avec un test maternel d' alpha-fœtoprotéine.

Chaque année, aux États-Unis, environ 1 000 à 2 000 enfants naissent anencéphaliques. Le risque d'être affecté est plus grand pour les nouveaux-nés de sexe féminin. Environ 95% des femmes qui apprennent que leur fœtus est affecté choississent d'interrompre volontairement leur grossesse. Des 5% qui restent, 55% sont mort-nés. Les autres vivent quelques heures ou quelques jours.

Dans la plupart des cas, les enfants anencéphaliques ne sont pas agressivement réanimés parce que l'enfant est inapte à la pensée. Au lieu de cela, habituellement les médecins préscrivent l'hydration, l'aide alimentaire, et les mesures de confort. La respiration artificielle, la chirurgie (pour corriger les autres malformations congénitales), et les médicaments sont souvent considérés comme étant injustifiés. Quelques médecins considèrent aussi l'aide alimentaire et l'hydration injustifiés, en disant que l'euthanasie est appropriée dans ce cas.

On ignore les causes de l'anencéphalie. Les malformations congénitales du système nerveux central ne suivent pas les modèles directs d'hérédité. Des études montrent qu'une femme qui a déjà été enceinte avec une fœtus avec une malformation comme l'anencéphalie a un risque de 3% de se trouver dans la même situation lors de la prochaine grossesse. Ce risque peut être réduit à 1% si la femme prend environ 4 mg/jour d'acide folique avant et pendant sa grossesse.

On sait que les femmes qui prennent des médicaments contre l'épilepsie et les femmes qui sont dépendantes à l'insuline (à cause du diabète sucré) ont un risque plus élévé de se trouver enceintes avec un fœtus anencéphalique. Le conseil génétique est souvent offert à ces femmes à risque élévé pour évoquer les tests disponibles.

Pour réduire le risque d'avoir un enfant avec une malformation congénitale du système nerveux central, des études récentes recommandent que toutes les femmes à l'âge de grossesse prennent 0.4 mg/jour de l'acide folique, et en particulier celles qui essayent à concevoir ou qui vont peut-être concevoir. Il est imprudent d'attendre jusqu'au moment de la grossesse pour prendre l'acide folique ; le temps essentiel pour le développement du système nerveux central est si tôt dans la grossesse que souvent il est passé avant que la femme ne se soit rendue compte de sa grossesse. Des médecins prescrivent parfois des doses plus grandes d'acide folique pour les femmes à risque plus élévé.