Endokriner Pankreastumor
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Endokrine Pankreastumoren sind hormonproduzierende (=endokrine) sowie nicht hormonproduzierende endokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse.
[Bearbeiten] Eigenschaften
Im Gegensatz zu den viel häufigeren Pankreaskarzinomen (vom Epithel ausgehende Tumoren) gehen endokrine Tumoren des Pankreas auf verschiedene hormonproduzierende Zellen zurück.
Feingeweblich zeichnen sie sich durch soliden, pseudoganglionären und trabekulären Aufbau aus. Es finden sich monomorphe Zellen mit runden Zellkernen. Immunhistologisch sind endokrine Tumoren positiv für die Marker CGa, Syn und NSE. Eine Bösartigkeit des Tumors gilt als sicher wenn er Metastasen bildet und Nachbarorgane wie z.B. Gefäße befällt (Angioinvasion). Metastasen finden sich in benachbarten Lymphknoten und der Leber.
[Bearbeiten] Häufigkeit und Verbreitung
Endokrine Pankreastumoren machen nur 1-2% aller Pankreastumore aus und können in jedem Alter auftreten. Ein gehäuftes Auftreten findet man beim Syndrom der Multiple endokrine Neoplasie (MEN1-Syndrom) .
Man unterscheidet die meist gutartigen Insulinome und die überwiegend bösartigen Glukagonom, VIP- Gastrin- und Somatostatin produzierende Pankreastumoren.
[Bearbeiten] Prognose
Die Prognose bei gutartigen (benignen) Tumoren ist gut. Bei metastasierenden Formen beträgt die mittlere Überlebenseit 4 Jahre, wobei auch einzelne Verläufe über 20 Jahre beschrieben sind.
Kriterien zu Einschätzung der Prognose von endokrinen Pankreastumoren (WHO 2000)
| Metastase | Infiltrationa | Histolog Differenzierung | Tumorgröße | Angioinvasion | Ki-67-Index | Hormonlles Syndrom | |
| Benigne | - | - | Hoch | <2cm | - | <2% | -/+ b |
| Beninge oder niedrigmaligne | - | - | Hoch | >2cm | -/+ | <2% | -/+ b |
| Niedrigmalige | + | + | Hoch | >3cm | + | >2% | + c |
| hochmaligne | + | + | niedrig | beliebig | + | >30% | - |
- a Infiltration angrenzender Organe (z.B. Duodenum, Magen)
- b Insulinome
- c Insulinome und andere funktionell aktive Tumoren (z.B. Glukagonome)
Darüber hinaus gibt es hormoninaktive (neuro)endokrine Pankreastumore, die zwar geringe Mengen an Hormonen bilden können, diese aber nicht frei setzen und somit auch keine Symptome i.S. einer hormonellen Überproduktion verursachen (wie z.B. die o.g. Gastrinome, Insulinome etc.). Sie können lange Zeit asymptomatisch bleiben. Ein relativ zuverlässiger Tumormarker für neuroendokrine Tumore (hormonaktiv u. hormoninaktiv) ist Chromogranin A (CgA), der im Blut bestimmt werden kann. Bei 60-80% aller Erkrankten zeigt sich eine Erhöhung von CgA.
Weblink:
www.glandula-online.de (Netzwerk neuroendokrine Tumore e.V.)
