Wegener-Granulomatose

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Die Wegener-Granulomatose (syn. Wegener'sche Granulomatose, Morbus Wegener) ist eine sehr seltene Erkrankung, die in etwa 7 Menschen pro 1 Million betrifft. Sie ist gekennzeichnet durch eine nekrotisierende Entzündung der Gefäße, welche mit einer Granulombildung in den oberen (Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx) und den unteren Atemwegen (Lunge) einhergeht. In 80 Prozent der Fälle kommt es zu einer Glomerulonephritis (Pauci-Immun Glomerulonephritis als pathohistologisches Korrelat) und zur Bildung von Mikroaneurysmen in der Niere. Durch die Entzündung der Gefäße kommt es zu einer mangelhaften Blutversorgung der betroffenen Organe. Grundsätzlich kann jegliches Gewebe betroffen sein.

Über die Erkrankung wurde erstmals 1931 von Heinz Klinger und Robert Roessle berichtet, Friedrich Wegener war 1936 und 1939 der Erstbeschreiber des Charakters dieser Erkrankung.

[Bearbeiten] Pathogenese

Die Entstehung der Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich spielen Inhalationsallergene, ein Befall der Nasenschleimhäute mit Staphylokokkus aureus sowie eine genetische Disposition eine Rolle. Männer erkranken häufiger als Frauen, der Erkrankungsgipfel ist um das 50. Lebensjahr, obwohl auch Kinder an Morbus Wegener erkranken können.

[Bearbeiten] Symptome

Allgemein

Müdigkeit, Abgeschlagenheit
Fieber
Gewichtsverlust
Muskelschmerzen (Myalgien)
Gelenkschmerzen (Arthralgien)
Nachtschweiß
Anämie

HNO-Bereich

chronische Sinusitis (85 Prozent)
Otitis media (44 Prozent)
Hörverlust (42 Prozent)
Ulzerationen im Oropharynx
Sattelnase (typisches Frühsymptom)

Lunge (> 80 Prozent)

pulmonale Infiltrate (66 Prozent)
pulmonale Rundherde durch knotige granulomatöse Infiltrate
Husten (46 Prozent)
Hämoptysen (blutiger Husten)
Pleuritis (Rippenfellentzündung)

Niere

Proteinurie (Eiweiss im Harn; bemerkbar durch schäumenden, übelriechenden oder trüben Harn)
Hämaturie (Blut/Blutbestandteile im Harn; bemerkbar durch rost-braune Verfärbung des Harns)
Glomerulonephritis (nur durch Nieren-Biopsie diagnostizierbar)

Augen

Haut

Palpable Purpura
Nekrosen an den Akren

Im Labor sind CRP (C-reaktives Protein), Blutsenkungsgeschwindigkeit und Kreatinin erhöht. Es kommt zur Leukozytose und Mikrohämaturie. C-ANCA können in etwa 90 Prozent der Fälle nachgewiesen werden, bei etwa 10 Prozent auch P-ANCA. Im Röntgen sind oftmals Verschattungen in den Nasennebenhöhlen und Infiltrationen in der Lunge zu erkennen, Computertomographie-Scans (CT) des Thorax zeigen Granulome, Kavernen und Narben innerhalb des Lungengewebes. Im HNO-Bereich kann es durch die chronische Entzündung zu Knochendestruktionen und Ulzerationen kommen.

[Bearbeiten] Therapie

Ohne Therapie führt die Krankheit über eine rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN) innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tod.

Die Therapie besteht aus

Induktionstherapie (hochdosierte Kortikosteroide und orales oder intravenöses Cyclophosphamid)
Remissionstherapie (Kortikosteroide und Azathioprin oder Mycophenolatmofetil)

Die eingesetzten Immunsuppressiva sind: Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil, Azathioprin und Methotrexat.

Zusätzliche/Alternativtherapie: Intravenöses Immunglobulin (IVIG), Plasmapherese, Etanercept, Ciclosporin, Leflunomid, Infliximab, Rituximab, 15-Deoxyspergualin, Anti-Thymozyten Globulin (ATG)

Bei 35-70 Prozent der Erkrankten kommt es nach erfolgreicher Therapie etwa 2 Jahre nach Absetzen der Therapie (bei vollständigem Ausbleiben jeglicher Krankheitsaktivität) zu einem Wiederauftreten (Relaps) der Erkrankung, typischerweise im selben Organ/Organsystem wie zu Beginn. Dieser Relaps kann mit derselben Aussicht auf Heilung wie das erstmalige Auftreten therapiert werden.