Morbus Perthes

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Der Morbus Perthes ist eine orthopädische Kinderkrankheit. Die Ursache ist eine Durchblutungsstörung (Ischämie) und Absterben (Nekrose) von Knochengewebe im Hüftkopf. Die Kinder entwickeln Schonhinken, Knieschmerz und Hüftgelenksrotationseinschränkungen.

Der Morbus Perthes wurde von dem deutschen Chirurgen Georg Clemens Perthes (* 17. Januar 1869 Moers, † 2./3. Januar 1927 Arosa), einem Neffen von Friedrich Christoph Perthes, entdeckt.

[Bearbeiten] Synonyme

Morbus Legg-Calvé-Perthes (LCP)
Osteochondropathia deformans coxae juvenilis
juvenile Hüftkopfnekrose
idiopathische kindliche Hüftkopfnekrose

[Bearbeiten] Vorkommen

Die Prävalenz beträgt ca 1:1200. Die Erkrankung tritt überwiegend bei weißen (kaukasischen) Jungen (Jungen sind ca. 4x häufiger betroffen als Mädchen) überwiegend zwischen dem 5. und 9. Lebensjahr auf (sehr selten auch noch in der Pubertät). Bei ca. 15 % der Kinder sind beide Seiten gleichzeitig betroffen. Neben der Osteochondrosis dissecans ist der Morbus Perthes mit die häufigste aseptische Knochennekrose.

[Bearbeiten] Ursachen

Die Ursachen des Morbus Perthes sind noch weitgehend unbekannt und so werden einige mögliche Ursachen diskutiert:

Durchblutungsstörungen: Diskutiert werden evtl. vorliegende Gefäßfehlbildungen, die die auch bei normalen Gefäßbett eher schlechte Durchblutung des Hüftkopfes beeinträchtigen.
hormonelle Dysregulation
Druckerhöhung im Knochen oder Gelenkraum
genetische Faktoren: Hier wird eine multifaktorielle Vererbung vermutet. Besonders direkte Verwandte (z.B. Geschwister) tragen ein deutlich erhöhtes Risiko

[Bearbeiten] Typischer Verlauf

Initialstadium: scheinbare Gelenkspaltverbreiterung im Hüftgelenk.
Kondensationsstadium: In diesem Stadium ist eine Verdichtung der Knochensubstanz zu erkennen.
Fragmentationsstadium: Ein scholliger Zerfall der Hüftkopfepiphyse wird erkennbar.
Ausheilungsstadium: Es kommt zur Wieder-Verknöcherung des Hüftkopfes, unter Umständen mit Deformierung.

Dauer: Zwei bis vier Jahre. Nur die fortgeschrittenen Veränderungen sind im Röntgenbild erkennbar. Im Verdachtsfall wird deshalb meist die Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt, da die Erkrankung hier schon im Initialstadium entdeckt werden kann.

Die Behandlung beruht darauf, das geschwächte Gelenk zu bewegen, zu entlasten und das Auftreten von Fehlbildungen des Hüftkopfes während der Heilung zu verhindern. Orthesen wie die Thomasschiene werden selten angewendet. Deformitäten können operativ behandelt werden. Diese Operationen sind allerdings relativ schwere Eingriffe, bei denen der Oberschenkelknochen oder das Becken getrennt und anders wieder zusammengesetzt werden.

[Bearbeiten] Diagnose

Es kommt zur Einschränkung in der Abspreiz- und Drehbeweglichkeit im Hüftgelenk, so dass es zu einem positiven Viererzeichen kommt. Röntgenologisch sind die unter dem Abschnitt Pathogenese erklärten Veränderungen zu erkennen. Im Initialstadium ist meist eine Magnetresonanztomografie (MRT) nötig, was bei kleinen Kindern in der Regel eine Vollnarkose bedeutet. Da die Initialphase meist nur wenige Wochen andauert, die Beschwerden sich aber häufig erst in der Kondensationsphase einstellen, kommt es auch erst dann zur Diagnose. Dann reichen Röntgenbilder in zwei Ebenen. Die Innenrotation und Abduktions sind eingeschränkt. Der typische Hüftschmerz ist eher selten.

[Bearbeiten] Radiologische Risikozeichen

Die Risikozeichen weisen auf einen prognostisch eher ungünstigen Verlauf hin:

[Bearbeiten] Differentialdiagnose

Coxitis fugax
bakterielle Coxitis
kongenitale Gelenkdysplasie
Hypothyreose
Tumoren

[Bearbeiten] Therapie

Der zeitliche Verlauf lässt sich nicht beeinflussen. Die Erkrankungsdauer ist von der Ausprägung abhängig und kann von wenigen Monaten bis über mehr als fünf Jahre andauern. Bei der Therapie ist es das Ziel, das geschwächte Gelenk zu entlasten und das Auftreten von Deformierungen des Hüftkopfes während der Reparation zu verhindern. Im Verlauf der Jahre wurden viele Möglichkeiten versucht, diese Gelenkentlastung zu fördern, es hat sich aber keine davon wirklich durchgesetzt. Es gibt auch regional verschiedene Behandlungsstrategien.

Konservativ: Hüftgelenk entlastende Orthesen werden heute selten angewendet. Es gibt keine gesicherten Erkenntnisse, dass Orthesen den Verlauf positiv beeinflussen, aber konsequent eingesetzt führen sie oft zum Erfolg und sind für die Kinder besser verträglich als Unterarmgehhilfen ("Krücken") oder Rollstühle.

Wichtig ist Bewegung ohne Belastung, nicht springen oder hüpfen. "Schritte reduzieren". Zeitweise können Unterarmgehhilfen oder ein Rollstuhl sinnvoll sein. Regelmäßige Kontrollen sind nötig, um die Notwendigkeit einer Operation zu erkennen. Trügerisch ist, daß die Kinder die Krankheit oft nicht hinreichend ernst nehmen, nämlich wenn sie schmerzfrei sind. Oft benutzen sie ihre Krücken dann nicht oder nicht richtig. Wenn das unbeobachtet geschieht oder die Eltern das tolerieren, rächt es sich oft nach Wochen und Monaten dadurch, daß eine Operation nicht mehr vermieden werden kann.

Chirurgisch: Behandlung von auftretenden Deformitäten und die Wiederherstellung der Gelenkkongruenz.

Beckenosteotomie nach Salter
intertrochantäre Umstellungsosteotomie

Die eigentlich nötige psychosoziale Betreuung der Kinder und der Eltern fehlt leider in der Regel. Dementspechend wichtig sind Selbsthilfegruppen, in denen zum Beispiel Alltagsprobleme diskutiert und Erfahrungen ausgetauscht werden können, etwa zum Umgang mit den Hilfsmitteln im Alltag und zur Reaktion auf "Angestarrtwerden".

[Bearbeiten] Literatur

[Bearbeiten] Grundlagen - Erstbeschreibungen

J. Calvé: Sur une forme particulière de pseudocoxalgie greffée sur déformation caractéristiques de l’extrémité supérieure du fémur. In: Revue de chirurgie. 30/1910, S. 54-84
A. Legg: An obscure affection of the hip joint. In: Boston Medical and Surgical Journal. 162/1910, S. 202-204
G. Perthes: Über Arthritis deformans juvenilis. In: Deutsche Zeitschrift für Chirurgie. 107/1910, S. 111-117

[Bearbeiten] Wichtige Klassifikationen

A. Catterall: The natural history of Perthes’ disease. In: Journal of Bone and Joint Surgery. British Volume. 53/1971, S. 37-53
E. J. Eyring, D. R. Bjornson, C. A. Petersen: Early diagnostic and prognostic signs in Legg-Calvé-Perthes disease. In: The American Journal of Roentgenology. 92/1965, S. 382 - 387
J. A. Herring, B. Jeffrey, J. J. Williams, J. S. Early, R. H. Browne: The lateral pillar classification of Legg-Calvé-Perthes disease. In: Journal of Pediatric Orthopaedics. 12/1992, S. 143-150
R. B. Salter, G. Thompson: Legg-Calvé-Perthes disease. The prognostic value of the subchondral fracture and a two group classification of the femoral involvement. In: Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume. 66/1984, S. 479-489
S. D. Stulberg, D. R. Cooperman, R. Wallenstein: The natural history of Legg-Calvé-Perthes disease. In: Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume. 63/1981, S. 1095-1108

[Bearbeiten] Deutschsprachiges Standardlehrbuch

K.-P. Schulitz, H.-O. Dustmann: Morbus Perthes. Ätiopathogenese, Differentialdiagnose, Therapie und Prognose. 2. Auflage. Springer-Verlag, Berlin-Heidelberg-New York 1998

[Bearbeiten] Interessante Dissertationen

P. Böhmer: Zur Bedeutung des Epiphysenquotienten beim Morbus Perthes. Inauguraldissertation. Fachbereich Medizin der Johannes Gutenberg-Universität, Mainz 1999
M. J. Oberreuther: Zum Befall der Metaphyse und Wachstumsfuge beim Morbus Legg-Calvé-Perthes. Inauguraldissertation. Fachbereich Medizin der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster 1992