Kryoglobulinämie

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Die Kryoglobulinämie gehört zur Gruppe der Vaskulitiden (Gefäßentzündungen), die nicht ANCA-assoziiert sind.

Inhaltsverzeichnis

1 Pathogenese
2 Symptome
3 Diagnose
4 Behandlung

[Bearbeiten] Pathogenese

Kryoglobuline sind Antikörper (Immunglobuline), die bei Kälte unlöslich werden und bei Wärme wieder in Lösung gehen. Es werden monoklonale Kryoglobuline und gemischte Kryoglobuline unterschieden. Bei den letztgenannten handelt es sich um Immunkomplexe. Man unterscheidet drei verschiedene Typen von Kryoglobulinen:

Typ 1 Kryoglobuline: monoklonales Immunglobulin G (IgG) oder Immunglobulin M (IgM), selten auch andere Immunglobuline. Monoklonale Kryoglobuline.
Typ 1I Kryoglobuline: meist monoklonales Immunglobulin M, das ähnlich wie Rheumafaktoren an das Fc-Stück von IgG bindet. Gemischte Kryoglobuline.
Typ 1I Kryoglobuline: polyklonales Immunglobulin M, das mit einem anderen polyklonalen Immunglobulin Immunkomplexe bildet. Gemischte Kryoglobuline.

In ca. 80 Prozent der Fälle liegt der K. eine chronische Hepatitis C zugrunde. Weitere Ursachen können sein:

Morbus Waldenström
Multiples Myelom
systemischer Lupus erythematodes
Sjögren-Syndrom
Polyarteriitis nodosa
rheumatoide Arthritis
Sarkoidose
Colitis ulcerosa
Infektionen mit:
1. Epstein-Barr-Virus (EBV)
2. Toxoplasma gondii, dem Erreger der Toxoplasmose
3. Treponema pallidum, dem Erreger der Syphilis
4. Borrelien
5. Zytomegalievirus (CMV)

[Bearbeiten] Symptome

Hautsymptome:
1. Hautblutungen durch Gefäßwandschädigung der Akren
2. Morbus Raynaud
3. Akrozyanose
4. Nekrosen der Akren
Arthralgien (Gelenkschmerzen)
Myalgien (Muskelschmerzen)
bei 60 Prozent der Patienten Leber-/Milzvergrößerung (vor allem bei M. Waldenström und Plasmozytom)
Lymphknotenerkrankungen
Glomerulonephritis mit Hämaturie und Proteinurie
bei 50 Prozent der Patienten Neuropathie
multiple Organinfarkte

[Bearbeiten] Diagnose

Die Diagnose ergibt sich anhand von Anamnese, Gefäßbiopsie und eventuellem Nachweis einer Hepatitis C. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit ist bei 37°C stark beschleunigt, bei 4°C normal. Die Kryoglobuline können per Elektrophorese nachgewiesen werden.