Factor von Willebrand
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VON WILLEBRANDT, ENFERMIDADE DE
Também denominada de Angiohemofilia, Pseudohemofilia, Trombopatia Constitucional, Hemofilia Vascular, trata-se de uma doença rara do sangue, classificada dentro do grupo das hemofilias. Esta enfermidade consiste em uma anomalia das plaquetas, por falta de uma proteína que atua na adesividade das plaquetas e auxilia o transporte do fator VII de coagulação no plasma. Existem tres formas clínicas separadas por seu padrão genético e laboratorial, sendo que o tipo I é autossômico dominante e o tipo III é autossômico recessivo. As manifestações da doença são caracterizadas por sangramentos por atos cirúrgicos banais, epistaxes, sangramentos urinários, digestivos, articulares, etc. O diagnóstico é feito pela dosagem específica do fator e estudo genético. O tratamento é feito com reposição transfusional do fator de coagulação, com plasma fresco.
