Pemphigus vulgaris
Pemphigus of Pemphigus vulgaris is een ernstige auto-immuunziekte die zich vooral situeert aan de mond in de vorm van blazen, bloedingen en korsten op de lippen en in de mondholte.
Inhoud |
[bewerk] Symptomen
Op de huid, het mondslijmvlies (mucosa) en het vaginaal slijmvlies bevinden er zich in het begin meerdere blazen (bullae) die na verloop van tijd openbarsten, gaan bloeden en korsten vormen. Men kan bij wrijven makkelijk het loslaten van de huid voelen (Teken van Nikolsky). Wanneer blazen springen, gaan ze bloeden, en hebben ze een wit aspect door necrose of celdood. Algemeen is er een onaangename reuk.
Het grote klinische verschil met Erythema exsudativum multiforme (EEM) is dat Pemphigus een intraëpitheliale aandoening is, en EEM een subepitheliale aandoening. Simpel gezegd komt het er op neer dat de verbindingen bij Pemphigus in de huid worden verbroken en er zo blaarvorming ontstaat, terwijl bij EEM dit gebeurt onder de huid.
[bewerk] Oorzaak
De oorzaak is het produceren van antilichamen (IgG) door het lichaam die gericht zijn tegen zichzelf, namelijk tegen desmogleïne 3, dat verwerkt zit in de desmosomen die de huidcellen in het stratum spinosum (een huidlaag vlak boven de basale laag, dat de onderste laag is in de huid) bij elkaar houden. Dit noemen we een auto-immuunziekte. Deze bruggen tussen deze cellen worden dus afgebroken (=acantholyse), zodoende dat de stevigheid en de samenhang van de huid verstoord is. Men kan de huid vrij makkelijk afwrijven (Nikolsky), en blazen ontstaan, die snel weer openbarsten.
[bewerk] Gevolgen
De huid droogt zo uit, en algemene dehydratie kan fataal aflopen binnen 2 à 3 jaar indien er geen behandeling komt. Ook secundaire infecties langs de beschadigde huid kunnen verwikkelingen geven. Ook moet men opletten voor het verlies van eiwitten langs deze weg.
[bewerk] Voorkomen
Pemphigus komt het meest voor bij vrouwen, maar liefst 2/3 van alle gevallen zijn vrouwen. Vooral de leeftijden van 40 tot 60 jaar zijn risicotijden, maar er zijn gevallen daarbuiten. Negroïde types zijn niet zo gevoelig, vooral Kaukasische rassen en joden moeten oppassen, want zij behoren tot de risicogroepen.
[bewerk] Therapie
De behandeling bestaat meestal uit een kuur mer steroïden, corticosteroïden en immunosuppressiva. Een veelgebruikt middel is Medrol, dat vaak in een dosis van 1mg/kg lichaamsgewicht wordt gegeven.
Mogelijkheid gevonden voor behandeling zonder ernstige bijwerkingen.
