原発性アルドステロン症
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原発性アルドステロン症(げんぱつせい--しょう、英primary aldosteronism;PA)は、副腎皮質の病変により血中のアルドステロン濃度が上昇する病気。報告者の名前を取ってConn症候群(コン--)ともいう。
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[編集] 概念
アルドステロン症の一つであり、本来のアルドステロン分泌臓器である副腎皮質が原因で発症するアルドステロン症。 以下、アルドステロンをAld、血圧をBP、ナトリウムをNa、カリウムをK、上昇を↑、低下を↓、因果関係を(原因)→(結果)、血漿アルドステロン濃度をPAC、血漿レニン活性をPRA、と表記する。
[編集] 病態
[編集] 分類
一側性の副腎皮質腺腫を特に狭義の原発性アルドステロン症と言う。
- アルドステロン産生腺腫
- 片側性副腎過形成
- 片側性多発微小結節
- アルドステロン産生副腎癌
- 特発性アルドステロン症(両側副腎球状層過形成)
- グルココルチコイド奏効性アルドステロン症(家族性アルドステロン症I型)
- 家族性アルドステロン症II型
- 異所性アルドステロン産生腫瘍
[編集] 原因
[編集] 症状
[編集] 検査
- 身体基本検査
- 血液検査
- 画像検査
- CT:副腎腫大。数mmの微小腺腫であることも多く、腫大がある側に本当に機能性腺腫があるのかどうかは判らない(副腎静脈サンプリングが必要)。
- 副腎シンチグラフィー:アドステロールの取り込みが見られる。
- 心電図
- QT延長 : K↓による
- ST低下 : K↓による
- U波出現 : K↓による
[編集] 治療
- 片側性腺腫・癌は、原則として手術。両側の過形成の場合は抗アルドステロン薬。グルココルチコイド奏効性アルドステロン症ではデキサメタゾンの投与。
- 種々の降圧薬にて血圧コントロールする。
- 対症療法として化学療法を行う。
- 塩化カリウム腸溶剤 : K摂取促進のため
- スピロノラクトン : アルドステロン受容体拮抗薬であるスピロノラクトンは本症の病態に合致している。
- 根治療法として手術療法を行う。手術は副腎腫瘍の摘出。
[編集] 歴史
[編集] 発見
コン博士によって報告された
[編集] 関連項目
- 続発性アルドステロン症
- 偽性アルドステロン症
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