פריון
מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
- ערך זה עוסק בחלבון. לערך העוסק באי-פריון (חוסר פוריות), ראו עקרות.
פּריון (Prion) הוא חלבון זעיר אשר עלול לגרום למחלות.
המושג הינו שיבוש של ראשי תיבות באנגלית של Proteinacious-infectious particle ("חלקיק חלבוני זיהומי"). את המושג טבע סטנלי פרוזינר, אשר זכה בפרס נובל לרפואה לשנת 1997 עבור מחקריו בנושא הפריונים. הענף בביולוגיה החוקר את הפריונים נקרא פריונולוגיה. זהו אחד הענפים החדשים בביולוגיה (הפריונים התגלו רק בשנת 1982), והנסתר בו רב על הנודע.
פריונים גורמים לסדרת מחלות ניווניות של המוח בכמה יונקים, ובכללם האדם. כל מחלות הפריונים גורמות בסופו של דבר למוות, והן חשוכות מרפא. כל מחלות הפריונים באדם נדירות מאוד.
הפריונים הינם חלבונים פגומים; כשהם באים במגע עם חלבונים תקינים, הם מסוגלים להפכם לפריונים - מכאן תכונת ההדבקה שלהם, אשר לפני גילויים של הפריונים יוחסה אך ורק לחיידקים, נגיפים וטפילים אחרים. הפגם בחלבונים גורם להרס תאים במוח, והמחלה מתפשטת במוח במהירות. הרס התאים גורם להופעת חללים ריקים במוח, דבר המקנה לו מראה של ספוג (אותו ניתן לזהות בנתיחה שלאחר המוות או בהדמיית תהודה מגנטית (בדיקת MRI). עובדה זו הקנתה שם כולל לכל מחלות הפריונים: TSE (קיצור באנגלית של Transmissible Spongiform Encephalopathy, "אנצפלופתיה ספוגית מידבקת"; אנצפלופתיה הוא שם כולל של כל מחלות ניוון המוח, גם כאלו שאינן נגרמות על ידי פריונים).
תוכן עניינים |
[עריכה] המחלות
בבעלי חיים גורמים פריונים לשתי מחלות ידועות: סקרייפי (Scrapie), הפוגעת בכבשים, והידועה ביותר: מחלת הפרה המשוגעת (או בשמה המדעי: ספגת המוח של הבקר). מחלות פריוניות נדירות יותר התגלו ב-85 מינים שונים של בעלי חיים.
באדם גורמים פריונים לשלוש מחלות: מחלת קרויצפלד יקוב, קורו (אשר נכחדה מהעולם) וחוסר שינה תורשתי קטלני.
באמצע שנות ה-90 חלה התפרצות של מחלת הפרה המשוגעת בבריטניה. המחלה, אשר מסוגלת לעבור לאדם ולעורר בו את מחלת קרויצפלד יקוב, התפשטה בקרב אוכלוסיית הפרות של בריטניה הודות לנוהג להאכילן בבשר טחון העשוי, למעשה, מפרות אחרות. פרות שמוחן הכיל את הפריון, ואשר נטחנו והפכו מזון לפרות אחרות, העבירו בקלות את המחלה לפרות שניזונו ממזון זה. להתפרצות בבריטניה היו השלכות כלכליות חמורות, ואלפי פרות הושמדו בנסיון למגר את המחלה.
כ-10% ממקרי המחלות הפריוניות באדם מועברים בתורשה. אצל אנשים אלו קיים פגם גנטי בגן המייצר חלבון מסוים, דבר הגורם לו להפוך לפריון.
[עריכה] "מחסום המינים"
חשוב לציין כי המחלה אינה מתפתחת אצל פרות באופן נורמאלי (לא ידועות מוטציות מעוררות מחלה או התפתחות ספונטאנית של המחלה בפרות). המחלה בפרות החלה, ככל הנראה, כאשר הואכלו הפרות בשיירים טחונים של בשר ועצמות מכבשים חולות. למרות שהמחלה בכבשים ידועה ומוכרת מאות שנים בעולם, לא נמצאה עדות לכך שאדם נדבק עקב אכילת בשר כבש נגוע במחלה. "מחסום המינים" הוא שוני בין מינים שונים שמונע או מאפשר הדבקה של בעל חיים אחד מפריונים שמקורם בבעל חיים אחר: הדמיון בין הבקר לצאן אפשר את מעבר המחלה לפרות, בעוד שההבדל בין הצאן לאדם מנע את הדבקת האדם מכבשים. לעומת זאת ההבדל בין בקר לאדם לא היה מספיק על מנת להגן על האדם מפני הדבקה מבשר פרות שהיה נגוע בפריונים.
[עריכה] פריונים בישראל
- יהודים יוצאי לוב:
בחלק מאוכלוסית היהודים יוצאי לוב נמצאה מוטציה בגן המקודד לחלבון הפריון, ועל כן סיכוייהם לחלות באופן ספונטאני במחלת קרויצפלד יקוב גדולים יותר משל כלל האוכלוסייה. למרות כל זאת עדיין מדובר במחלה נדירה מאוד.
- בקר:
בקיץ 2002, במשק מקיבוץ ברמת הגולן, הראתה פרה בת 10 שנים בשם "דלהי" סימנים קלינים שהעידו על בעיה נוירולוגית. תחילה נחשד שהפרה סובלת מכלבת אולם לאחר בדיקות התברר כי הפרה חלתה בספגת המוח של הבקר. יחודו של מקרה זה הוא בגילה המתקדם של הפרה (עד כה התגלתה המחלה בפרות בנות 4-5 שנים). עד כה זהו המקרה היחיד של פרה משוגעת בישראל. כאמצעי זהירות כל צאצאיה הושמדו.
כל בקר מעל גיל של 30 חודשים שנשחט בישראל נבדק על ידי המכון הוטרינרי להמצאות פריונים ורק לאחר שנמצא נקי הוא משוחרר לשוק.
- צאן:
המחלה בצאן (סקרייפי) שאינה מדביקה בני אדם נדירה אך מצויה בצפון הארץ. במאי 2002 השמיד משרד החקלאות יותר מ 1000 כבשים לאחר שנתגלו פרטים בודדים חולים בשלושה משקים שונים.
[עריכה] קישורים חיצוניים
- מרית סלוין, "הפריונים המתעתעים - פרס נובל בפיזיולוגיה וברפואה 1997" באתר האוניברסיטה הפתוחה. פורסם במקור ב"גליליאו" גיליון 26, עמ' 66-65, ינואר-פברואר 1998.
- רות גביזון ואלברט טרבולוס, "חידת הפריונים" באתר האוניברסיטה הפתוחה. פורסם במקור ב"גליליאו" גיליון 15, עמ' 21-17, מרץ-אפריל 1996.
