Creutzfeldt-Jakobs sykdom

Fra Wikipedia, den frie encyklopedi

**Creutzfeldt-Jakobs sykdom**
*Klassifikasjoner og eksterne ressurser*
ICD-10 kode:	A81.0, F02.1
ICD-9 kode:	046.1

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (Creutzfeldt-Jakob disease, forkortet CJD) er en sjelden degenerativ nervesykdom som rammer færre enn en av en million mennesker. Den normale utgaven av sykdommen rammer mennesker mellem 50 og 60 år. Den er allikevel den mest vanlige form for transmissibel spongiform encefalopati.

[rediger] Historie

CJD ble første gang beskrevet på 1920-tallet av de to tyske nevrologene Hans Gerhard Creutzfeldt og Alfons Maria Jakob, som en infeksjon af hjernevevet som resulterte i progredierende psykiske og nevrale lidelser med dødelig utgang. I 1954 beskrev amerikaneren Gajdusek et utbrudd af CJD blant kannibalene på Papua Ny Guinea (hvor sykdommen blev kjent under navnet kuru) som en såkalt ”slow virus”. Forestillingen om at sykdommen skyldtes et ”langsomt virus” ble først avlivet i 1982 da amerikaneren Stanley Prusiner fremsatte teorien om prioner og deres innvirkning på kroppen. Han uttalte bl.a. at ”en feilaktig romlig struktur i et protein kunne indusere en tilsvarende feilaktig struktur i et normalt protein og på den måte overføre en sykdomstilstand fra et dyr til et annet”

[rediger] Smittemønster

For alle TSE-sykdommer gjelder det at smitten ikke kan overføres direkte. Dette skyldes imidlertid ikke at det syke vev ikke er smittsomt, - det er det nemlig i aller høyeste grad.

Grunnen til at de rammede individer ikke infiserer friske ved direkte kontakt er at smitten i finnes i hele kroppen men er innkapslet i sentralnervesystemet og hjernen. Derfor er risikoen ved å utsette sig for infisert vev ekstremt høy, og rettsmedisinere har tidligere nektet å obdusere når det har vært mistanke om CJD. Ved den arvelige form for CJD skyldes smitteoverførslen en endring i kodon 178 fra asparagin med asparaginsyre eller en endring i kodon 200, hvor prolin blir til leucin.

Ved CJD har man dessuten oppdaget en minimal smitterisiko ved transplantasjon av vev eller organer med sterke nevrale forbindelser som f.eks. hornhinner og hjernehinner samt ved inntak av ubehandlet veksthormon (forbudt i EU).