CJD

Fra Wikipedia, den frie encyklopædi

CJD eller Naturlig Creutzfeldt-Jakobs sygdom er en meget sjælden hjernelidelse som rammer mindre end en ud af en million mennesker. Den normale udgave af sygdommen rammer mennesker mellem 50 og 60 år. CJD blev første gang beskrevet i 1920'erne af de to tyskere Creutzfeldt og Jakob, som en infektion af hjernevævet som resulterede i fremadskridende psykiske og neurale lidelser med dødelig udgang. I 1954 beskrev amerikaneren Gajdusek et udbrud af CJD blandt kannibalerne på Papua Ny Guinea (hvor sygdommen blev kendt under navnet kuru) som en såkaldt ”slow virus”. Forestillingen om at sygdommen skyldtes et ”langsomt virus” blev først manet endegyldigt i jorden i 1982 da amerikaneren Stanley Prusiner fremsatte teorien om prioner og deres indvirkning i kroppen. Denne udtalte bl.a. at ”en forkert rummelig struktur i et protein kunne inducere en tilsvarende forkert struktur i et normalt protein og på den måde overføre en sygdomstilstand fra et dyr til et andet”^[1].

[redigér] Smittevejen

For alle TSE-sygdommene gælder det at smitten ikke kan overføres direkte. Dette skyldes imidlertid ikke at det syge væv ikke er smitsomt, - det er det nemlig i allerhøjeste grad.

Grunden til at de ramte individer ikke inficerer raske ved direkte kontakt er at smitten ikke findes i hele kroppen men er indkapslet i centralnervesystemet og hjernen. Derfor er risikoen ved at udsætte sig for inficeret væv ekstremt høj, og retsmedicinere har tidligere nægtet at obducere når der har været mistanke om CJD. Ved den arvelige form for CJD skyldes smitteoverførslen en ændring i codon 178 fra asparagin med asparaginsyre eller en ændring i codon 200, hvor prolin bliver til leucin.

Ved CJD har man desuden opdaget en minimal smitterisiko ved transplantation af væv eller organer med stærke neurale forbindelser som f.eks. hornhinder og hjernehinder samt ved indtagelse af ubehandlet væksthormon (forbudt i EU).