Zakaźne encefalopatie gąbczaste

Z Wikipedii

Masz nowe wiadomości (różnica z poprzednią wersją).

Zakaźne encefalopatie gąbczaste, TSE (ang. Transmissible spongiform encephalopathies) nazywane często chorobami wywoływanymi przez priony - ogół chorób zakaźnych ludzi i zwierząt wywoływanych przez priony (białkowe cząstki zakaźne).

[edytuj] Charakterystyka

Zmiany w tkance mózgowej krowy chorej na BSE

Choroby te charakteryzują się długim okresem utajenia, zmianami w układzie nerwowym (encefalopatia) o wyglądzie przypominającym gąbkę (w mózgu i móżdżku powstają wakuole) i braku odpowiedzi ze strony układu odpornościowego.

Zachorowalność na te choroby jest większe u niektórych nacji, np. Żydów z Libii.

Do niedawna uważano, że choroby prionowej nie można przenieść z jednego gatunku na drugi, czyli że każde białko prionowe jest zdolne do wywołania choroby tylko u danego gatunku. Zaprzeczono temu obserwując pojawienie się vCJD (nowego wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba), o następującym ciągu zdarzeń:

zakażenie bydła prionami,
inkubacja prionu w organizmie zwierzęcia,
wystąpienie u zwierzęcia BSE (niekoniecznie pełnoobjawowego),
ubój zwierzęcia,
spożycie wołowiny przez człowieka,
inkubacja w organizmie człowieka,
wystąpienie u człowieka vCJD,
postępujące otępienie,
śmierć.

Przebieg zakażenia człowieka

Zjedzenie zakażonego mięsa,
przedostanie się wraz z krwią do mózgu białek PrP^SC,
białka PrP^SC wymuszają zmianę konformacji przestrzennej białek PrP^C,
chora komórka po pewnym czasie zostaje rozerwana, a PrP^SC zostają uwolnione,
zakażanie kolejnych komórek, aż do śmierci człowieka.

Objaśnienia:

PrP^SC - "złe białko prionowe", będące czynnikiem TSE, konformacja przestrzenna: uporządkowana, nazwa od Prion Protein, a "wykładnik" od Scrapie (nazwa pierwszej choroby prionowej);
PrP^C - "dobry prion", białko odpowiadające za przekaźnictwo nerwowe, konformacja przestrzenna: spiralna, nazwa "wykładnika" od ang. cellular (komórkowy)

[edytuj] Historia

Pierwszą chorobą prionową była scrapie (od ang. "drapać") występująca u owiec w Islandii, zaś pierwszą wykrytą TSE człowieka była Kuru (inaczej Curu, od "drżeć") u plemienia kanibali z Nowej Gwinei. Odkrywcą prionów był S. Prusiner, który za swoje prace otrzymał w 1997 roku nagrodę Nobla z dziedziny medycyny.

[edytuj] Przykłady chorób TSE i ich nazewnictwo polskie i angielskie

Skrót	Nazwa polska	Nazwa angielska	Nazwa zwyczajowa	Gatunek, u którego choroba występuje
CJD	Choroba Creutzfeldta-Jakoba	Creutzfeldt-Jakob Disease		Człowiek
vCJD	Nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba	variant Creutzfeldt-Jakob Disease		Człowiek
	Kuru	Curu, pisane także przez K	Śmiejąca się smierć	Człowiek
BSE	Encefalopatia gąbczasta bydła	Bovine spongiform encephalopathy	Choroba szalonych krów	Bydło
	Kołowacizna owiec	Scrapie		Owca
FFI	Śmiertelna bezsenność rodzinna	Fatal Familial Insomnia		Człowiek