Morbo di Crohn

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Il morbo di Crohn (MC) è una patologia cronica infiammatoria dell'apparato digerente ad andamento clinico ricorrente e può interessare qualsiasi parte dello stesso - dalla bocca all'ano. Al processo patologico possono essere interessati anche lo stomaco, il duodeno, il digiuno, l'appendice vermiforme, il cieco, il colon ascendente e la vescica. L’infiammazione coinvolge tutta la parete del tratto interessato e spesso si estende al vicino mesentere e ai linfonodi. Più frequentemente interessa il tratto terminale dell'ileo e il colon. Spesso si associa a disturbi auto-immunitari a livello sistemico, come ulcere orali e artriti reumatiche.

[modifica] Storia

Nel 1932 fu descritta per la prima volta l'ileite segmentaria, ritenuta una malattia dell'ileo dal dottor Burrill Bernard Crohn che tenne una conferenza a New Orleans insieme ai suoi collaboratori Leon Ginzburg, e Gordon Oppenheimer al congresso dell'American Medical Association. Tale malattia era localizzata nella parte finale dell'ileo, tanto da essere chiamata anche ileite terminale.

In seguito alla descrizione di numerosi casi divenne evidente che la localizzazione ileale è preponderante, ma non esclusiva, pertanto la malattia fu ribattezzata in onore del più importante fra gli scopritori.

[modifica] Epidemiologia

La prevalenza varia da 10 a 70 casi/100.000 abitanti. La malattia è più comune nei paesi industrializzati e nelle aree urbane. È più frequente nei bianchi europei; alcuni gruppi etnici (come gli ebrei ashkenaziti) hanno tassi di incidenza significativamente più alti della media.

In alcune famiglie è stata notata una maggiore presenza della malattia; ciò suggerisce l'ipotesi di una predisposizione genetica, collegata in special modo all'antigene HLA-B2Z ciò non è purtroppo provato e l'ipotesi risulta dunque ancora incerta.

L’incidenza è drammaticamente aumentata negli ultimi decenni (6,3 casi anno/100.000); questa ha una distribuzione bimodale, con un primo picco di presentazione della malattia poco dopo i 20 anni e un secondo dopo i 50. La malattia si riscontra soprattutto nelle persone comprese tra i 30 e i 50 anni di sesso maschile.

[modifica] Eziopatogenesi

Ancora non è possibile una esatta definizione eziologica della malattia. Il ruolo dei fattori genetici è suggerito dalla maggiore frequenza della malattia in alcune popolazioni e in individui con particolare aplotipo HLA.

In considerazione delle caratteristiche infiammatorie delle lesioni intestinali, si è cercato di individuare agenti infettivi batterici che potrebbero essere gli stimoli antigenici che fungono da innesco alla flogosi.

Un'alterata risposta immunitaria ritenuta importante nella patogenesi, si basa su alcune osservazioni:

nella sede del processo infiammatorio sono presenti numerosi linfociti, plasmacellule e mastociti.
il morbo di Crohn spesso si associa con altre condizioni morbose in cui è evidente un disordine immunologico
le numerose localizzazioni extraintestinali indicano che il morbo di Crohn è una malattia sistemica.
il miglioramento clinico speso si ottiene con farmaci che sopprimono o modificano il sistema immunitario.

A ogni modo nessuna alterazione immunologica considerata si può ritenere indispensabile per il manifestarsi della malattia.

L'osservazione di un incremento di casi di malattia negli ultimi decenni e al prevalenza relativamente più alta nei paesi industrializzati hanno stimolato numerose ricerche per determinare il ruolo patogenetico dei fattori dietetici, anche non si è raggiunto alcun risultato apprezzabile. Alcune ricerche fanno presupporre che la malattia sia legata ad un difettoso riassorbimento di materiale lipidico (i grassi), con una conseguente reazione delle strutture linfatiche della parete intestinale.

Il fumo è il fattore di rischio ambientale più ampiamente riconosciuto, dato che aumenta il rischio di contrarre la malattia da 2 a 5 volte.

[modifica] Anatomia patologica

Come già detto, qualsiasi tratto dell’intestino può essere coinvolto; in oltre il 60% dei casi interessa comunque il colon e l’ileo terminale, solo l’ileo nel 30%, solo il colon nel 20%; la localizzazione anale è rara.

Le pareti dell’intestino sono ispessite e così pure il mesentere adiacente. Il lume intestinale è ristretto; la mucosa nelle fasi avanzate è assolutamente alterata per la presenza di ulcerazioni lineari disposte lungo l’asse longitudinale del lume intestinale.

La parete intestinale perde la sua lucentezza, si infiamma e diviene più spessa. L'intestino malato diviene così rigido e il suo lume si restringe. La delimitazione tra un tratto malato e uno sano è netta.
La malattia interessa all'inizio la mucosa, che subisce una necrosi localizzata. Si formano ulcerazioni, che, lentamente, si approfondiscono negli altri strati dell'intestino. La lentezza in questo processo, provoca aderenze tra le anse dell'intestino, a causa della reazione del peritoneo che origina un liquido fibrinoso che congloba le anse. Questo crea fistole entero-enteriche (comunicazioni tra le anse intestinali).
Il processo patologico avanza seguendo il percorso dei vasi linfatici, arrivando fino alle linfoghiandole del mesentere.

Dal punto di vista microscopico il processo infiammatorio si estende a tutti gli strati della parete. Nelle fasi iniziali l’infiltrazione granulomatosa è più intensa attorno ai piccoli vasi linfatici. Nelle fasi più avanzate gli infiltrati aumentano, compaiono fenomeni di ialiinizzaizone vascolare e fibrosi. I granulomi, più frequenti nella sottomucosa, sono indistinguibili dai granulomi della sarcoidosi e tipicamente non evolvono nella necrosi caseosa, come per la tubercolosi o altri processi infettivi. La combinazione di ulcerazioni mucose profonde e ispessimenti nodulari sottomucosiconferisce il tipico aspetto ad acciottolato.

[modifica] Sintomi

Variano in base alla localizzazione della malattia. Il paziente tipico è il giovane adulto, che presenta dolori crampiformi ai quadranti addominali inferiori, diarrea, febbricola e calo ponderale.

Quando la malattia interessa l’ileo la diarrea è di moderata gravità; se interessa il colon l’incontinenza fecale, il tenesmo e le rettorraggie sono piuttosto frequenti. Il dolore tende ad essere costante, spesso accentuato dalla peristalsi intestinale. Compaiono talvolta episodi di occlusione o subocclusione intestinale. I pazienti con interessamento dello stomaco o del duodeno lamentano dolore epigastrico che può essere indicativo di ulcera perforata.

La febbre compare nella metà dei casi, ma raramente supera i 38°; la perdita di peso si realizza in un terzo dei casi. Può realizzarsi anemia per stillicidio cronico intestinale.

Il deficit nutrizionale, dovuto al ridotto apporto dietetico per anoressia e autorestrizione, determina steatorrea, anemia microcitica o megaloblastica, ipoprotidemia, edema, demineralizzazione ossea, ipokaliemia e disidratazione.

Le manifestazioni extraintestinali sono rappresentate dall'artrite, che rappresenta la complicanza più frequente, solitamente migrante e interessa singolarmente le grandi articolazioni; l’eritema nodoso (noduli rossastri e dolenti sulla superficie anteriore delle gambe) e il pioderma gangrenoso (profonde ulcere non infette che compaiono sulle gambe o sull'addome) rappresentano le manifestazioni cutanee più frequenti; l’irite e l’episclerite rappresentano le più comuni manifestazioni oculari.

L’interessamento epatico e renale è estremamente raro.

[modifica] Complicanze

Quando interessa il piccolo intestino, l’occlusione è la complicanza più frequente. MC interessa l’intero spessore e si possono facilmente formare fistole, che possono rappresentare a loro volta un’ulteriore complicanza in base alla sede: perianali e perirettali sono estremamente frequenti e possono costituire l’elemento clinico preponderante.

Le perforazioni libere della cavità addominale, rare, ma da sospettare in caso di reazione peritoneale, causano peritonite generalizzata.

Le raccolte ascessuali, determinate da perforazioni endoperitoneali, sono più spesso localizzate nello scavo pelvico o posteriormente, lungo il decorso dello psoas, possono determinare complicanze urologiche, come l’ostruzione.

Ùna franca rettorragia può rappresentare il sintomo d’esordio della malattia.

Il carcinoma intestinale si verifica nel 3 – 4% dei pazienti.

La complicanza tromboembolica, anch’essa rara deve essere sempre considerata per la gravità del processo clinico.

[modifica] Diagnosi

Devono essere escluse tutte le altre cause di infiammazione intestinale. La diagnosi corretta viene posta sulla base delle manifestazioni cliniche e del loro decorso, insieme alla conferma dei reperti laboratoristici, radiologici, endoscopici ed istologici.

Gli esami di laboratorio sono aspecifici, ma utili per valutare l’attività del processo infiammatorio e l’eventuale coinvolgimento di altri organi.

Gli esami radilogici definiscono la localizzazione anatomica della malattia; l’Rx diretta dell’addome può evidenziare anse intestinali dilatate, segno di subocclusione e parete intestinale con impronta a pollice, segno di infiltrazione ed edema intramurale. Il clisma a doppio contrasto dimostra stenosi, fistole, profonde ulcerazioni lineari alternate a zone normali (acciottolato).

L’ecografia può rilevare un ispessimento della parete intestinale, una stenosi, fistole ed ascessi.

L’endoscopia è utilizzata per la diagnosi e per valutare eventuali recidive.

La biopsia intestinale è un completamento dell’indagine endoscopica: si possono escludere altre malattie granulomatose e può essere documentata l’assenza di necrosi caseiforme.

La diagnosi differenziale è praticamente la stessa della rettocolite ulcerosa.

[modifica] Terapia

La malattia non ha una tendenza alla guarigione spontanea. Nel caso di una diminuzione nel transito alimentare, una dieta ricca di calorie e di vitamine, che escluda cibi irritanti come grassi e latte, può dare giovamento.
L'unica terapia risolutiva è quella chirurgica, intervento a cui occorre necessariamente ricorrere in presenza di un'occlusione o di una perforazione intestinale.
Le operazioni previste sono di due tipi:

abboccamento dell'ileo con il colon traverso (ileotraversostomia), con messa a riposo del tratto malato
resezione ampia dell'intestino ammalato (emicolectomia destra), con ristabilimento del canale alimentare.