CITP

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית

CITP (ראשי תיבות באנגלית של Chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) היא מחלת חיסון עצמי בה חוסר בטסיות דם גורם לדימומים תת עוריים. זוהי אחת ממחלות החיסון העצמי הנפוצות ביותר.

CITP יכולה להופיע בשני טיפוסים:

• אקוטית, האורכת פחות מ-6 חודשים ומופיעה כמעט בלעדית בילדים.
• כרונית, היכולה לארוך שנים. טיפוס זה של המחלה מופיע בעיקר במבוגרים ותוקף באופן בלתי צפוי וללא היסטוריה של זיהום קודם.

CITP מאופיינת בספירה נמוכה של טסיות דם ומשטח מח עצם נורמלי, ולפיכך הסימפטומים המלווים אותה הם: שטפי דם בגדלים שונים (ארגמנת = petechiae, purpura), דימומים וסתיים קשים ודימומים מהאף ומהחניכיים. סימפטומים פחות שכיחים הם: דם בשתן, דימום ממערכת העיכול ודימום תוך- מוחי שהינו סימפטום נדיר.

[עריכה] פתופיזיולוגיה של CITP

מקור מחלה זו הוא בנוגדנים עצמיים כנגד טסיות הדם. המטרה האנטיגנית ברוב החולים מצויה בקומפלקס הגליקופרוטאין הממברנלי IIb/IIIa האחראי לאינטראקציה בין טסיות הדם ולאגרגציה (הצמדות) שלהן בתת היחידה IIb שלו. טסיות הדם העטופות בנוגדני IgG עצמיים עוברות פירוק מואץ המתווך על ידי רצפטורי Fcγ – אותם מבטאים מקרופאגים בריקמה, בעיקר בטחול ובכבד. מנגנון יצירת נוגדנים אלה אינו ידוע, יתכן כי הם מכוונים כנגד אנטיגנים זרים ותוך כדי כך מגיבים (cross- reactivity) ונקשרים לדטרמיננטות של טסיות הדם. פירוק טסיות הדם בתוך תאים מציגי אנטיגן גורם ליצירת נוגדנים חדשים. עם התקדמות תהליך זה, עולה כמות הנוגדנים העצמיים עד מצב המספיק לגרימת תרומבוציטופניה.

[עריכה] אבחון של CITP במבוגרים

אבחון המחלה מבוסס על שלילת גורמים אחרים, פרט למחלה, לספירת טסיות דם נמוכה וליתר הסימפטומים שלה. זאת ניתן לבצע על ידי:

• בדיקת ההיסטוריה הרפואית של החולה.
• בדיקה פיזית (שלעיתים קרובות חושפת סימנים להפרעות המוסטטיות כדוגמת: חבורות ושטפי דם).
• ספירת דם כללית (שאמורה להיות נורמלית פרט לספירת הטסיות הנמוכה).
• בדיקת משטח דם פריפריאלי.

ביצוע כל הבדיקות הנ"ל, כאמור אמור לשלול גורמים אחרים (שאינם ITP) לספירת טסיות הדם הנמוכה של המחלה. בדיקת משטח מח עצם אינה הכרחית ברוב המקרים, אך יש לבצעה בחולים שגילם מעל 60, בחולים בעלי ספלנומגליה או בכאלה שלפני כריתת טחול. בדיקת מח עצם בחולי ITP מראה היפרפלסיה של מגה-קריוציטים, המתקיימת במטרה לפצות על החסר בטסיות דם.

[עריכה] אופן הטיפול ב-CITP במבוגרים

מטרת הטיפול היא לשמור על ספירת טסיות דם קבועה (הגבוהה מ- 20,000-30,000 טסיות ל- μl 1 דם) תוך מיזעור מידת רעילות התרופות. אופי הטיפול מבוסס בעיקר על מידת וחומרת הדימום. הטיפול הראשוני במרבית החולים נעשה על ידי קורטיקוסטרואידים, לרוב פרדניזון על בסיס יומי. עם זאת, לאחרונה נמצא כי טיפול קצר טווח בדקסאמתאזון במינון גבוה הינו יעיל, ומעצם היותו קצר כרוך בפחות תופעות לוואי זיהומיות. בנוסף, קיימים חולים בעלי אריתרוציטים מסוג Rh+ (בעלי אנטיגן RhD), אשר אינם סבילים לקורטיקוסטרואידים, שהטיפול בהם יעשה על ידי אנטי- D (נוגדן נגד אנטיגן RhD). במידה וספירת הטסיות נשארת נמוכה למרות טיפול של מספר ימים בקורטיקוסטרואידים או שקיים דימום מוגזם, יש לבצע טיפול משלים בהזרקת IgG תוך ורידית (IVIG).

ל-IVIG שני מנגנוני פעולה משוערים:

• תחרות ויצירת רוויה בקשירת קולטני Fcγ.
• אספקת נוגדנים אנטיאידיופטיים המעכבים את יצירת הנוגדנים העצמיים.

כריתת טחול משמשת כטיפול העיקרי בחולים שבהם הטיפול התרופתי לא צלח בשמירה על רמת טסיות קבועה. קביעת העיתוי המתאים לכריתה תלויה במספר משתנים שביניהם:

• חומרת המחלה.
• תופעות הלוואי של הטיפול הראשוני.
• העדפת החולה.

לחולים שהוחלט כי יעברו את הניתוח ניתנת מנת IVIG\ אנטי- D או כמה מנות קורטיקוסטרואידים ע"מ להעלות את רמת טסיות הדם לפני הניתוח.