Hemoglobina
De Viquipèdia
La hemoglobina és una heteroproteïna de la sang, de pes molecular 68.000, de color vermell característic, que transporta el oxigen des dels òrgans respiratoris fins als teixits, en mamífers i altres animals.
La formen quatre cadenes polipeptídiques (globina) a cadascuna de les quals s'uneix un grup hemo, que el seu àtom de ferro és capaç d'unir-se de forma reversible a el oxigen.
Quan la hemoglobina està unida a l'oxigen, es denomina oxihemoglobina o hemoglobina oxigenada, donant l'aspecte vermell intens característic de la sang arterial. Quan perd l'oxigen, es denomina hemoglobina reduïda, i presenta el color vermell fosc de la sang venosa (es manifesta clínicament cianosi).
L'hemoglobina té una capacitat succesiva de facilitar la captació d'O2 quan una molècula d'O2 ja està fixada. Açò s'anomena cooperativitat positiva, la qual està present en proteïnes oligomèriques.
- Reacció pas per pas:
- Hb + O2 <-> HbO2
- HbO2 + O2 <-> Hb(O2)2
- Hb(O2)2 + O2 <-> Hb(O2)3
- Hb(O2)3 + O2 <-> Hb(O2)4
- Reacció total:
- Hb + 4O2 -> Hb(O2)4
[edita] Tipus d'hemoglobina
| [[Image:|px|Estructura química de la proteïna Hemoglobina]] | |
|
hemoglobina, alfa 1
|
|
| Identificadors | |
| Símbol(s) | HBA1 |
| Entrez | 3039 |
| OMIM | 141800 |
| RefSeq | NM_000558 |
| UniProt | Q3MIF5 |
| PDB | [1] |
| Altres dades | |
| EC number | [2] |
| Locus | hr. 16 p13.3 |
| [[Image:|px|Estructura química de la proteïna Hemoglobina]] | |
|
hemoglobina, alfa 2
|
|
| Identificadors | |
| Símbol(s) | HBA2 |
| Entrez | 3040 |
| OMIM | 141850 |
| RefSeq | NM_000517 |
| UniProt | [3] |
| PDB | [4] |
| Altres dades | |
| EC number | [5] |
| Locus | hr. 16 p13.3 |
| [[Image:|px|Estructura química de la proteïna Hemoglobina]] | |
|
hemoglobina, beta
|
|
| Identificadors | |
| Símbol(s) | HBB |
| Entrez | 3043 |
| OMIM | 141900 |
| RefSeq | NM_000518 |
| UniProt | P68871 |
| PDB | [6] |
| Altres dades | |
| EC number | [7] |
| Locus | hr. 11 p15.5 |
- Metahemoglobina hemoglobina amb grup hemo amb ferro en estat fèrric (3+). aquesta no s'uneix al oxigen, es produïx per una malaltia congènita en la qual hi ha deficiència de reductasa metahemoglobina, la qual manté en estat ferrós l'estat del ferro.
- Hemoglobina A o HbA anomenada també hemoglobina de l'adult o hemoglobina normal, representa aproximadament el 97% de la hemoglobina sintetitzada per l'adult, formada per dos globinas alfa i dos globinas *beta.
- Hemoglobina A2: representa menys del 2,5% de la hemoglobina després del naixement, formada per dos globinas alfa i dues globinas delta, la cual cosa augmenta de forma important en la beta-talasemia, al no poder sintetitzar globinas beta.
- Hemoglobina s
- Hemoglobina t
- Hemoglobina f
