Hemolitik üremik sendrom
Vikipedi, özgür ansiklopedi
| Hemolitik üremik sendrom | |
| {{{Resim}}} | |
| {{{Resim altı}}} | |
| Hastalık Veri Tabanı (Diseases Database) |
Veri Tabanı}}}.htm {{{Hastalık Veri Tabanı}}} |
| ICD-10 kodu | I7D59.3 |
| ICD-9 kodu | 283.11 |
Hemolitik üremik sendrom (HÜS), kılcal damar kanaması sonucu anemi, akut böbrek yetmezliği ve düşük trombosit seviyesi ile tanımlanır. En sık görülen şekli, kanamalı ishal yapan E. coli (başlıca O157:H7 serotipi) enfeksiyonlarının bazılarında görülen bir komplikasyondur.
Konu başlıkları |
[değiştir] Belirtileri
 |
 |
| Sağlıklı alyuvarların (solda) yüzeyleri düz, şekilleri yuvarlaktır. Hemolitik üremik sendromda (sağda) alyuvarlar parçalanır veya hasar görür. Bu bozuk şekilli hücreler böbreklerdeki kılcal damarları tıkayabilirler. | |
Çocuklarda görülen klasik HÜS vakaları E. coli O157:H7 serotipinin nedenolduğu kanlı ishalden sonra meydana gelir. Bu E. coli tipi, kalın bağırsakta Şiga toksini (Verotoksin olarak da adlandırılır) salgılar. Bakterinin neden olduğu yangi tepkisi sonucu gelen polimorfonükleer nötrofillere (PMN) bağlanan toksin molekülleri bu hücreler tarafından taşınarak kanda yayılır. Toksin, Gb3 adlı reseptörler taşıyan hücrelere gelince onlara bağlanır, içlerine girip onları öldürür (PMN'lerde Gb3 reseptörü yoktur). Kılcal damarların epitelleri bu reseptörleri taşıdığı için hastalığın birinci aşamasında kalın bağırsağı çevreleyen damarlar hasar görüp kanarlar, ishalin kanlı olması bu yolla olur.
İkinci aşamada, böbrek kılcal damarlarına ve böbrek endoteline bağlanan toksin orada bir enflamasyon reaksiyona neden olup akut böbrek yetmezliğine neden olur. Bunun sonucu kan temizlenemez, idrar üretimi azalır veya durur, ödem, yüksek tansiyon ve akciğer ödemi meydan gelir.
Kan damarlarının hasara uğraması pıhtılaşma mekanizmasını harekete geçirir. Bunun sonucu kandaki trombosit sayısı azalır. Eğer çok büyük bir azalma olursa başka kanamalar durdurulamaz, deri altında kanamalar (hematom ve purpuralar) görülür, ama iç kanamalar enderdir.
Trombositlerin damar duvarlarında birikmesi duvar yüzeyinin artık düzgün olmamasına neden olur. Kan akışı sırasında geçen alyuvarlar bu çıkıntılara takılarak yırtılırlar veya hasar görürler. Alyuvar sayısındaki bu düşüşe hemolitik anemi denir. Eğer bu anemi önemli bir düzeyde olursa dokulara yeterince oksijen gitmemesine neden olur, kan nakli gerekir.
[değiştir] Diğer organlar
Toksin diğer kılcal damarlara da ulaşabildiği için diğer organlar da etkilenebilir. Bu yüzden nörolojik sorunlar (havale, baş ağrıları, koma, afazi vs.), karaciğer, pankreas, kalp sorunları olabilir. Genelde bu tür sorunlar enderdir ve en ciddi vakalarda görülürler.
[değiştir] Türleri
HÜS, E. coli O157:H7 enfeksiyonlarının %2-7'sinin ardından görülür. Ender olarak Shigella enfeksiyonlarının ardından da görülebilir.
Yetişkinler de HÜS benzer belirtiler ve patoloji gösterir ama bu, Şiga toksininin değil, aşağıda sıralanan hastalıkların ender bir sonucudur: AIDS, antifosfolipit sendromu (Lupus ve genelleşmiş aşırı pıhtılaşma ile ilişkili), doğum sonrası böbrek yetmezliği, malin hipertansiyon, skleroderma ve kemoterapi (mitomisin, siklosporin, cisplatin ve bleomisin).
Üçüncü bir HÜS türü Kalıtsal HÜS'tur. HÜS vakalarının %5-10'nu oluşturur, komplement sisteminin kontrol dışı etkinleşmesine neden olan kalıtsal bir sorundur. Sık tekrarlanan trombozlar yüzünden ölüm oranı yüksektir.
HÜS en çok 6 ay ile 4 yaş arasında görülür.[1]
[değiştir] Tanı
Klinik olarak HÜS ile trombotik trombositopenik purpuranın (TTP) birbirlerinden ayırdedilmesi çok zordur. Laboratuvar özellikleri birbirlerine çok benzer, ve TTP'de genelde ishal olmasa da her HÜS vakasından evvel de ishal olmayabilir.
[değiştir] Tedavi
Böbrek kendini onarana kadar destek tedavi ve ihtiyaca göre dializ yapılır. Trombosit transfüzyonu sonucu kötüleştirebilir. Ağır vakalarda ve HÜS ile TTP arasında karar verilemediğinde plazmaferesis önerilir.
Antibiyotik tedavisi bir işe yaramaz çünkü hastalığın tanısı konduğunda toksin artık üretilmiştir. Hatta bakteriyi öldürerek daha fazla toksin salgılanmasına neden olunabilir. İshal ilaçları da önerilmez çünkü bakterinin doğal olarak atılmasını yavaşlatırlar.
Opioit ağrı kesiciler de kötü etkilidirler çünkü onlar da ishali azaltırlar. Non-steroid antienflamatuar ilaçlar da (aspirin gibi) böbrek işlevini bozup kanamaları artırabilirler.
[değiştir] Prognoz
Hemolitik üremik sendromlu kişilerin üçte birinin böbrek fonksiyonunda yıllar sonra bozulma meydana gelebilir ve bazıları uzun dönemli dialize gerek duyarlar. İyileşen çocukların uzun süre kontrolü gereklidir. Vakaların %8'inde hayat boyu süren komplikasyonlar görülür: yüksek tansiyon, titreme nöbetleri (havale), körlük, felç ve kalın bağırsağın alınmışsa bunun etkileri. HÜS'un genel mortalite oranı %5-15'dir. Büyük çocuklar ve yetişkinlerin prognozu daha kötüdür.[2]
[değiştir] Dış bağlantılar
- Online Inheritance in Man: [2] Kalıtsal HÜS (İngilizce)
- About HUS [3] (İngilizce)
- Proulx et al. (2001) Pediatric Research 50:163-171. Pathogenesis of Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome [4]
- Goodship, T.J. (2004) Génétique et Physiopathologie du Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU) et du Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) [5] (Fransızca)
[değiştir] Dip notlar
- ↑ Corrigan JJ Jr, Boineau FG (2001). "Hemolytic-uremic syndrome". Pediatr Rev 22 (11): 365-9.[1]
- ↑ Chu P, Hemphill RR (2004). “222: Acuired hemolytic anemia”, Tintinalli JE, Kelen GD, Stapczynski JS Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide, 6th Edition, New York, NY: McGraw-Hill. ISBN 0-07-138875-3
