Лупус
от Уикипедия, свободната енциклопедия
Тази статия се нуждае от подобрение.
Лупус еритематодес (SLE или LUPUS) е потенциално отслабваща или фатална автоимунна болест при което се образуват автоантитела най-вече срещу съединителната тъкан на организма.SLE може да засегне каквато и да е част на тялото, но най-често уврежда бъбреците (нефрит на LUPUS), сърце, стави (RHEUMATOLOGICAL), кожа, бели дробове, кръвоносни съдове и мозък /нервна система/. То засяга по-често жени предимно в млада и средна възраст в съотношение 9:1 спрямо мъжете. Известни са няколко форми на болестта: системна (остра), кожна (дискоидна) и SLE, причинен при употреба на определени наркотиции лекарства.
Дисковидният LUPUS ERYTHEMATOSUS (DLE) е характеризиран само с обрив на кожата. Около 20 %
пациенти със системен LUPUS ERYTHEMATOSUS имат дисковиден. Пораженията са остро дефинирани като петна на кожата. Тези поражения са обикновено на лицето или други области, изложени на слънце. Често анти - ядрен тест на антитяло (Ана) за дисковидни пациенти е положителен отрицателен или нисък TITRE. DLE може да причини неравни, плешиви области на скалпът,хипопигментация или хиперпигментация . DLE рядко се развива до системен LUPUS ERYTHEMATOSUS.Около 10 % дисковидни пациенти на LUPUS в края на краищата развиват SLE
Систематичният LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE, или LUPUS) е хроничен и възпалителен.При SLE,
тялото развива антитела, които реагират срещу собствената нормална тъкан на човека. SLE и може да бъде много вреден. Курсът е непредсказуем и индивидуализиран. LUPUS не е заразен.Обикновено се развива при млади жени, но много мъже и деца също развиват LUPUS. Афро-американци и испаноговорящи имат по-висока честота на заболяемост отколкото белокожи. Изследванията показват че има наследствен компонент също В повечето случаи на SLE околната среда играе роля в развитието на заболяването. LUPUS варира от минимални поражения с лека намеса до значителна и фаталната повреда на жизненоважни органи като белите дробове, сърцето, бъбреците, и мозъкът. Заболяването е характеризирано със" сигнални светлини" Протича с периоди на развихряне назаболяването и на подобрение/remission/ . Периодите на подобрение могат да продължават седмици, месеци, или дори години. Заболяването има склонност да се стабилизира през времето. Някои пациенти никога не развиват сериозни усложнения.
SLE, причинен от употребата на определени наркотици протича със симптоми
подобни на тези от SLE.Той е обратимо състояние, което обикновено се случва при пациенти третирани за дългосрочна болест. Симптомите на LUPUS, причинен от наркотик обикновено изчезват след като има почивка/ремисия/.Клиничните знаци обикновено спадат постепенно след като засягащия наркотик е прекратен. Има около 40 лекарства в момента в употреба, които могат да причинят това състояние, въпреки че най- обикновените лекарства са PROCAINAMIDE, HYDRALAZINE и QUINIDINE.Широко разнообразие от наркотици причиняват тази форма на SLE
Симптоми на SLE
ARTHRALGIA , Артрит Треска (> 100 f) , Болки на ставите Обриви на кожа , Анемия Повреда на бъбрек , Плеврит Обрив по лицето ,Фоточувствителност Косопад , Феноменът на raynaud-то Вземания , Язви на уста или нос Дискомфорт , Умора Тъй като са често виждани при други заболявания, тези знаци и симптоми не са част от диагностичните критерии за SLE-тези са смятани за подсказващи
ACR критерии за диагностицирането на SLE
1.Обрив на MALAR 2.Дисковиден обрив 3.Фоточувствителност 4.Устни язви 5.Артрит 6.PLEURITIS-възпаление на мембраната около белите дробове или перикардит-възпаление на мембраната около сърцето 7.Бъбречно заболяване (Повече от 0. 5 g на ден протеин в урината- PROTEINURIA или клетъчни форми) 8.Neurological нарушение (пристъпи или психоза) 9.Хематологични нарушения - (анемия, leukopenia или LYMPHOPENIA-нисък брой на лимфоцитите или THROMBOCYTOPENIA ) 10.Нарушаване на MMUNOLOGIC -Антитяло на анти - ДНК, антитяло на ANTI - sm или лъжлив положителен тест за сифилис или позитивизъм на антитяло на ANTIPHOSPHOLIPID 11.Ненормален TITER на Ана(положителен Ана)
Прогноза
В 1950 те, повечето пациенти, диагностицирани с SLE са живяли по-малко от пет години. Напредъка в диагнозата и третирането подобряват оцеляването на и над 90 % пациенти сега оцеляват повече от десет години.Най- обикновената причина за смъртта е инфекция като следствие от лекарства, използувани за заболяването. Прогнозата е по-лоша за мъжете и децата отколкото за жените и ако симптомите са налични след като 60-те, заболяването протича в по- лек курс. LUPUS проучванията драматично се увеличават в последните години. Най-голямата организация за финансиране и проучване е в Съединените щати /2006/, е съюзът "Защото LUPUS проучва".
Традиционното лечение е комплексно, консервативно и често много токсично.
Обикновено се прилагат противомаларийни средства и/или кортикостероиди HYDROXYCHLOROQUINE и azathioprine ,CYCLOPHOSPHAMIDE е използуван за сериозен нефрит или други усложнения повреждащи орган.(орално, венозно или локално), които крият рискове и имат сериозни последствия, някои от които са по-опасни от самата болест.Пациенти, които използват стероиди често могат да развият затлъстяване, диабет и остеопороза. Следователно, стероидите е нужно да бъдат избегнати където е възможно.Избягването на слънчева светлина ( предотвратявайки проблеми поради фоточувствителност) също могат да имат някакъв ефектУсложненията са типично лекувани със стероиди(противоревматични лекарства променящи заболяването) Съществуват редица алтернативни терапии и природни лечения при които прогнозата е далеч по-добра.
Третирането от SLE е толкова разнообразно колкото неговият курс.
Въпреки че няма лечение защото LUPUS и трудно е да предсказвате кое третиране ще бъде
най- ефективно.
Третирането обаче има някои общи черти а именно-режим на физическа и емоционална почивка, защита от директна слънчева светлина, здравословна диета, точно третиране на инфекциите, и анулиране на известни алергени и влошаващи фактори са основите на терапията В допълнение, за женски пациенти, бременност трябва да бъде планирана във времето на ремисия /remissio/.